Комплексное ортопедическое лечение пациентов с системными дисплазиями скелета

Главная

Статья в Elpub

РУС ENG

Травматология и ортопедия России. 2014; : 44-50

Комплексное ортопедическое лечение пациентов с системными дисплазиями скелета

Баиндурашвили А. Г., Кенис В. М., Мельченко Е. В., Гриль Ф. , Аль-Каисси А.

https://doi.org/10.21823/2311-2905-2014-0-1-44-50

Аннотация

Целью исследования являлось обоснование комплексного подхода к диагностике и хирургическому лечению системных дисплазий скелета. Материал и методы. Представлена серия из 15 пациентов в возрасте 6-17 лет, обследование и лечение которых было проведено в рамках программы научного партнерства между Детским ортопедическим институтом им. Г.И. Турнера (Россия) и Ортопедической клиникой Шпайзинг (Австрия). Спектр заболеваний включал такие диагнозы, как множественная эпифизарная дисплазия, спондилоэпифизарная дисплазия, диастрофическая дисплазия, метафизарная дисплазия, спондилометафизарная дисплазия, синдром Стиклера, дисплазия Книста и анаукзетическая дисплазия. Комплексное ортопедическое лечение состояло в одномоментном или последовательном восстановлении соотношений в суставах и исправлении оси нижних конечностей. Оперативные методики включали корригирующие остеотомии, методики управляемого роста и применение аппаратов внешней фиксации. Результаты. Отличные результаты (полная осевая коррекция и восстановление соотношений) достигнуты у 8 пациентов, включая 2 пациентов с метафизарной дисплазией, 2 пациентов со спондилоэпифизарной дисплазией, 2 пациентов с множественной эпифизарной дисплазией, пациента с синдромом Стиклера и пациентку со спондилометафизарной дисплазией. Хорошие результаты (частичная коррекция) были достигнуты у 4 пациентов (2 пациента с дисплазией Книста, 1 пациент с множественной эпифизарной дисплазией и пациент с анаукзетической дисплазией), удовлетворительные (прекращение прогрессирования деформации) - у 2 пациентов с диастрофической дисплазией и неудовлетворительные (прогрессирование деформаций) - у 1 пациента с диастрофической дисплазией. Заключение. Таким образом, благодаря комплексному подходу положительные результаты были достигнуты в большинстве случаев, несмотря на тяжесть исходной патологии. Международная кооперация в области диагностики и лечения пациентов с редкими системными дисплазиями скелета позволяет накапливать и обобщать имеющийся опыт для оптимизации результатов.

Список литературы

1. AI Kaissi A., Roschger P., Nawrot-Wawrzyniak K., Krebs A., Grill F., Klaushofer K. Evidence of reduced bone turnover and disturbed mineralization process in a boy with Stickler syndrome. Calcif. Tissue Int. 2010;86(2):126-131.

2. Beals R., Horton W. Skeletal dysplasias: An approach to diagnosis. J. Am. Acad. Orthop. Surg. 1995;3:174-181.

3. Berkowitz I.D., Raja S.N., Bender K.S., Kopits S.E. Dwarfs: pathophysiology and anesthetic implications. Anesthesiology. 1990;73:739-759.

4. Blount W.P., Clarke G.R. The classic. Control of bone growth by epiphyseal stapling. A preliminary report. J. Bone Joint Surg. 1949. Clin. Orthop. 1971;77:4-17.

5. Boero S., Michelis M.B., Riganti S. Use of the eight-Plate for angular correction of knee deformities due to idiopathic and pathologic physis: initiating treatment according to etiology. J. Children's Orthopaedics. 2011;5(3):209-216.

6. Horn D., Rupprecht E., Kunze J., Spranger J. Anauxetic dysplasia, a spondylometaepiphyseal dysplasia with extreme dwarfism. J. Med. Genet. 2001;38:262-265.

7. Joeris A., Audige L., Ziebarth K., Slongo T. The Locking Compression Paediatric Hip Plate: technical guide and critical analysis. Int. Orthop. 2012;36(11):2299-2306.

8. Rutz E., Brunner R. The pediatric LCP hip plate for fixation of proximal femoral osteotomy in cerebral palsy and severe osteoporosis. J. Pediatr.Orthop. 2010;30(7):726-731.

9. Spranger J., Winterpacht A., Zabel B. The type II collagenopathies: a spectrum of chondrodysplasias. Eur. J. Pediatr. 1994;153(2):56-65.

10. Stevens P.M. Guided growth for angular correction: a preliminary series using a tension band plate. J. Pediatr. Orthop. 2007;27(3):253-259.

11. Wynne-Davies R., Gormley J. The prevalence of skeletal dysplasias. An estimate of their minimum frequency and the number of patients requiring orthopaedic care. J. Bone Joint Surg. Br. 1985. 67-B:133-137.

Traumatology and Orthopedics of Russia. 2014; : 44-50

Complex orthopaedic management of patients with skeletal dysplasias

Baindurashvili A. G., Kenis V. M., Melchenko E. V., Grill F. , Al-Kaissi A.

https://doi.org/10.21823/2311-2905-2014-0-1-44-50

Abstract

Skeletal dysplasias are challenging for diagnostics and treatment. We present a series of fifteen patients with different forms of skeletal dysplasias with age ranged from 6 to 17 years with variable clinical presentations managed as a part of the project of scientific cooperation between Turner Paediatric Orthopaedic Institute and Orthopaedic Hospital Vienna-Speising. The spectrum of diagnoses included multiple epiphyseal dysplasia, spondyloepiphyseal dysplasia congenita, diastrophic dysplasia, metaphyseal dysplasia, spondylometaphyseal dysplasia, Stickler syndrome, Kniest dysplasia, and anauxetic dysplasia. Complex treatment, which included axial correction and juxta-articular realignment, was performed as a single-stage, or consecutive surgery. Surgical techniques included corrective osteotomies with internal fixation, guided growth technique and external fixation devices. Best results (full axial correction, normal alignment of the joint) were achieved in 8 patients, including 2 patients with metaphyseal dysplasia, 2 patients with multiple epyphyseal dysplasia, 2 patients with spondyloepyphyseal dysplasia, patient with Stickler syndrome and patient with spondylometaphyseal dysplasia. Good results (partial correction at the present time) were seen in 4 patients (2 patients with Kniest dysplasia, 1 - with multiple epyphyseal dysplasia and 1 - with anauxetic dysplasia). Satisfactory results (non-progressive condition in previous progression) were obtained in 2 patients with diastrophic dysplasia, and poor results (progression of the deformity) - in 1 patient with diastrophic dysplasia. Positive results in most of the cases of our series make promising future for usage of complex approach for orthopedic management of children with skeletal dysplasias; advanced international cooperation is productive and helpful for diagnostics and management of rare diseases.

References