Фокальный эпилептический миоклонус при синдроме Кожевникова–Расмуссена

Главная

Статья в Elpub

РУС ENG

Русский журнал детской неврологии. 2016; 11: 14-22

Фокальный эпилептический миоклонус при синдроме Кожевникова–Расмуссена

Кваскова Н. Е., Мухин К. Ю.

https://doi.org/10.17650/2073-8803-2016-11-1-14-22

Аннотация

В статье представлены клинические, электроэнцефалографические (ЭЭГ) и нейровизуализационные особенности, а также результаты терапии пациентов с фокальным эпилептическим миоклонусом (ФЭМ) при синдроме Кожевникова–Расмуссена (СКР). ФЭМ при СКР был выявлен у 11 больных, что составило 0,9 % всех случаев эпилепсии с дебютом приступов до 18 лет (n = 1261). Возраст дебюта СКР варьировал от 3 до 21 года (средний – 9,2 ± 5,7 года). В активном периоде заболевания у всех пациентов в клинической картине появлялся активный ФЭМ и нарастала частота вторично-генерализованных судорожных приступов (ВГСП). Помимо ВГСП и ФЭМ у большинства (91 %) больных наблюдали фокальные моторные (клонические) и фокальные соматосенсорные приступы. По мере прогрессирования заболевания ФЭМ становился более выраженным по частоте и интенсивности, захватывал все больше групп мышц, локализуясь преимущественно в мышцах туловища и конечностей. Типичным ЭЭГ-паттерном ФЭМ у больных СКР была региональная эпилептиформная активность, возникающая в структуре продолженного регионального замедления с локализацией максимум в лобно-центрально-височных отведениях. При проведении магнитно-резонансной томографии головного мозга в динамике у всех пациентов отмечено нарастание тотальной корковой гемиатрофии. Во всех случаях назначение антиэпилептической терапии приводило к урежению ФЭМ, однако полной ремиссии достигнуто не было ни у одного пациента. Двум больным было проведено хирургическое лечение эпилепсии, в 1 случае после правосторонней гемисферотомии наблюдали стойкую ремиссию эпилептических приступов. Наше исследование показало, что ФЭМ – крайне резистентный тип приступов. Данный факт диктует необходимость выявления ФЭМ на ранних этапах заболевания в прогностических целях, а также для более раннего хирургического лечения.

Список литературы

1. Гуляева С.Е. Эпилепсия Кожевникова. Владивосток: Уссури, 2005. 262 с. [Gulyaevа S.Е. Kozhevnikov’s epilepsy. Vladivostok: Ussuri, 2005. 262 p. (In Russ.)].

2. Зенков Л.Р. Эпилепсия Кожевникова или «синдром Расмуссена»? Неврологический журнал 2001;(2):58–63. [Zenkov L.R. Kozhevnikov’s epilepsy or Rasmussen syndrome? Nevrologicheskiy zhurnal = Neurological Journal 2001;(2):58–63. (In Russ.)].

3. Карлов В.А. Судорожный и бессудорожный эпилептический статус. М., 2007. 81 с. [Karlov V.А. Сonvulsive and non-convulsive status epileptiсus. Мoscow, 2007. 81 p. (In Russ.)].

4. Карлов В.А. Фармакорезистентность и толерантность при эпилепсии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2008;108(10):75–80. [Karlov V.А. Farmacoresistance and tolerance at epilepsy. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2008;108(10):75–80. (In Russ.)].

5. Карлов В.А. Эпилепсия у детей и взрослых женщин и мужчин. Руководство для врачей. М.: Медицина, 2010. 717 с. [Karlov V.А. Epilepsy at children and adult women and men. Guidelines for physicians. Мoscow: Меditsina, 2010. 717 p. (In Russ.)].

6. Кожевников А.Я. Особый вид кортикальной эпилепсии. Медицинское обозрение 1894;42:97–118. [Kozhevnikov А.Ya. Special kind of the cortical epilepsy. Meditsinskoe obozrenie = Меdical Survey 1894;42:97–118. (In Russ.)].

7. Котов А.С., Рудакова И.Г., Мухин К.Ю. и др. Энцефалит Расмуссена. Описание двух клинических случаев. Русский журнал детской неврологии 2009;4(2):42–50. [Kotov А.S., Rudakovа I.G., Мukhin K.Yu. et al. Rasmussen encephalitis. Description of two clinical cases. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Child Neurology 2009;4(2):42–50. (In Russ.)].

8. Мухин К.Ю. Энцефалит Кожевникова - Расмуссена. В кн.: Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Холин А.А. Эпилептические энцефалопатии и схожие синдромы у детей. М.: АртСервис ЛТД, 2011. С. 278–99. [Мukhin K.Yu. Kozhevnikov–Rasmussen encephalitis. In: Мukhin K.Yu., Petrukhin А.S., Kholin А.А. Epileptic encephalopathies and related syndromes at childhood. Мoscow: АrtServis LTD, 2011. Pp. 278–99. (In Russ.)].

9. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Кваскова Н.Е. и др. Эпилепсия Кожевникова у детей. Русский журнал детской неврологии 2006;1(2):19–29. [Мukhin K.Yu., Мironov М.B., Kvaskovа N.Е. et al. Kozhevnikov’s childhood epilepsy. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Child Neurology 2006;1(2):19–29. (In Russ.)].

10. Мухин К.Ю., Пилия С.В., Волкова Э.Ю. и др. Применение высоких доз пирацетама в лечении синдрома кожевниковской эпилепсии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2007;107(3):30–6. [Мukhin K.Yu., Piliya S.V., Volkovа E.Yu. et al. Application of high pieracetem dosages for the treatment of Kozhevnikov’s epilepsy. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2007;107(3): 30–6. (In Russ.)].

11. Bancaud J. Kojewnikow’s syndrome (epilepsia partialis continua) in children. In: Epileptic syndrome in infancy, childhood and adolescence. Ed. by J. Roger. 2nd edn. London: John Libbey, 1992. Pp. 363–79.

12. Bien C.G., Elger C.E. Epilepsia partialis continua: semiology and differential diagnoses. Epileptic Disord 2008;10(1):3–7.

13. Bien C.G., Elger C.E. Recent insights into Rasmussen encephalitis. Nervenarzt 2005;76(12):1470, 1472–4, 1477–80, 1484–7.

14. Bien C.G., Widman G., Urbach H. et al. The natural history of Rasmussen’s encephalitis. Brain 2002;125(Pt 8):1751–9.

15. Caviness J.N. Treatment of myoclonus. Neurotherapeutics 2014;11(1):188–200.

16. Chinchilla D., Dulac O., Robain O. et al. Reappraisal of Rasmussen’s syndrome with special emphasis on treatment with high doses of steroids. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994;57(11):1325–33.

17. Eileen P.G. Current review in clinical science. Struggling with Rasmussen’s Syndrome. Epilepsy Currents 2006;6(1):20–1.

18. Engel J. Jr. International League Against Epilepsy (ILAE). A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: report of the ILAE Task Force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001;42(6):796–803.

19. Engel J. Jr. Report of the ILAE сlassification сore group. Epilepsia 2006;47(9):1558–68.

20. Granata T., Andermann F. Rasmussen encephalitis. Handb Clin Neurol 2013;111:511–9.

21. Gueririni R., Aicardi J., Anderman F. et al. Myoclonus and epilepsy. In: Epilepsy and movement disorders. Cambridge: University Press, 2002. Рр. 165–210.

22. Guerrini R., Takahashi T. Myoclonus and epilepsy. Handb Clin Neurol 2013;111:667–79.

23. Mukhin K.Y., Mameniskienė R., Mironov M.B. et аl. Epilepsia partialis continua in tick-borne Russian spring-summer encephalitis. Acta Neurol Scand 2012;125(5):345–52.

24. Myoclonus and epilepsy in childhood. Commission on Pediatric Epilepsy of the International League Against Epilepsy. Epilepsia 1997;38(11):1251–4.

25. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Сommission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia 1989;30(4):389–99.

26. Rasmussen T., Andermann F. Rasmussen’s syndrome: symptomatology of chronic encephalitis and seizures: 35-year experience with 51 cases. In: Epilepsy surgery. Ed. by H. Lüders. N.-Y.: Raven Press, 1991. Pp. 173–8.

27. Rasmussen T., Obszewski J., Lloyd-Smith D. Focal seizures due to chronic localized encephalitis. Neurology (Minneap) 1958;8(6):435–45.

28. Takahashi Y., Mori H., Mishina M. et al. Autoantibodies and cell-mediated autoimmunity to NMDA-type GluRepsilon2 in patients with Rasmussen’s encephalitis and chronic progressive epilepsia partialis continua. Epilepsia 2005;46 Suppl 5:152–8.

29. Walker M.C., Schorge S., Kullmann D.M. еt al. Gene therapy in status epilepticus. Epilepsia 2013;54 Suppl 6:43–5.

Russian Journal of Child Neurology. 2016; 11: 14-22

FOCAL EPILEPTIC MYOCLONUS IN KOZHEVNIKOV–RASMUSSEN SYNDROME

Kvaskova N. E., Mukhin K. Yu.

https://doi.org/10.17650/2073-8803-2016-11-1-14-22

Abstract

The article presents the clinical, electroencephalographic (EEG) and neuroimaging features, as well as the results of treatment of patients with focal epileptic myoclonus (FEM) with the Kozhevnikov–Rasmussen syndrome (KRS). FEM in KRS-patients was identified in 11 cases, accounting for 0.9 % of all the cases of epilepsy with the onset of seizures up to 18 years (n = 1261). The age at onset of KRS ranged from 3 to 21 years (average – 9.2 ± 5.7 years). In the active period of the disease of all patients in the clinical picture the active FEM appeared and increasing frequency of the secondary generalized seizures (SGS). In addition SGS and FEM, the clinical picture of the disease in most patients (91 %) the focal motor (clonic) and the somatosensory focal seizures were observed. As the disease progressed, the FEM became more pronounced in frequency and intensity, seized more muscle groups, localizing mainly in the muscles of the trunk and limbs. The typical EEG pattern of FEM patients with KRS was regional epileptiform activity that occurs in the structure of the continued regional slowing localizing maximum of the fronto-central-temporal region. During the magnetic resonance tomography of the brain in dynamics all the patients observed the increase in total cortical hemiatrophy. In all the cases, the appointment of antiepileptic therapy resulted in a slowing of the FEM, however, a complete remission was reached at none of the patients. Two patients were made surgical treatment of epilepsy. In one case remission of epileptic seizures was observed after right-side hemispherotomy. Our study showed that FEM is very resistant type of epileptic seizures. This fact calls for the identification of the FEM at the early stages of the disease with the purpose to improve the prognosis, as well as for an earlier surgical treatment.

References

1. Gulyaeva S.E. Epilepsiya Kozhevnikova. Vladivostok: Ussuri, 2005. 262 s. [Gulyaeva S.E. Kozhevnikov’s epilepsy. Vladivostok: Ussuri, 2005. 262 p. (In Russ.)].

2. Zenkov L.R. Epilepsiya Kozhevnikova ili «sindrom Rasmussena»? Nevrologicheskii zhurnal 2001;(2):58–63. [Zenkov L.R. Kozhevnikov’s epilepsy or Rasmussen syndrome? Nevrologicheskiy zhurnal = Neurological Journal 2001;(2):58–63. (In Russ.)].

3. Karlov V.A. Sudorozhnyi i bessudorozhnyi epilepticheskii status. M., 2007. 81 s. [Karlov V.A. Sonvulsive and non-convulsive status epileptisus. Moscow, 2007. 81 p. (In Russ.)].

4. Karlov V.A. Farmakorezistentnost' i tolerantnost' pri epilepsii. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova 2008;108(10):75–80. [Karlov V.A. Farmacoresistance and tolerance at epilepsy. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2008;108(10):75–80. (In Russ.)].

5. Karlov V.A. Epilepsiya u detei i vzroslykh zhenshchin i muzhchin. Rukovodstvo dlya vrachei. M.: Meditsina, 2010. 717 s. [Karlov V.A. Epilepsy at children and adult women and men. Guidelines for physicians. Moscow: Meditsina, 2010. 717 p. (In Russ.)].

6. Kozhevnikov A.Ya. Osobyi vid kortikal'noi epilepsii. Meditsinskoe obozrenie 1894;42:97–118. [Kozhevnikov A.Ya. Special kind of the cortical epilepsy. Meditsinskoe obozrenie = Medical Survey 1894;42:97–118. (In Russ.)].

7. Kotov A.S., Rudakova I.G., Mukhin K.Yu. i dr. Entsefalit Rasmussena. Opisanie dvukh klinicheskikh sluchaev. Russkii zhurnal detskoi nevrologii 2009;4(2):42–50. [Kotov A.S., Rudakova I.G., Mukhin K.Yu. et al. Rasmussen encephalitis. Description of two clinical cases. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Child Neurology 2009;4(2):42–50. (In Russ.)].

8. Mukhin K.Yu. Entsefalit Kozhevnikova - Rasmussena. V kn.: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Kholin A.A. Epilepticheskie entsefalopatii i skhozhie sindromy u detei. M.: ArtServis LTD, 2011. S. 278–99. [Mukhin K.Yu. Kozhevnikov–Rasmussen encephalitis. In: Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Kholin A.A. Epileptic encephalopathies and related syndromes at childhood. Moscow: ArtServis LTD, 2011. Pp. 278–99. (In Russ.)].

9. Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Kvaskova N.E. i dr. Epilepsiya Kozhevnikova u detei. Russkii zhurnal detskoi nevrologii 2006;1(2):19–29. [Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Kvaskova N.E. et al. Kozhevnikov’s childhood epilepsy. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Child Neurology 2006;1(2):19–29. (In Russ.)].

10. Mukhin K.Yu., Piliya S.V., Volkova E.Yu. i dr. Primenenie vysokikh doz piratsetama v lechenii sindroma kozhevnikovskoi epilepsii. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova 2007;107(3):30–6. [Mukhin K.Yu., Piliya S.V., Volkova E.Yu. et al. Application of high pieracetem dosages for the treatment of Kozhevnikov’s epilepsy. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry 2007;107(3): 30–6. (In Russ.)].

12. Bien C.G., Elger C.E. Epilepsia partialis continua: semiology and differential diagnoses. Epileptic Disord 2008;10(1):3–7.

13. Bien C.G., Elger C.E. Recent insights into Rasmussen encephalitis. Nervenarzt 2005;76(12):1470, 1472–4, 1477–80, 1484–7.

14. Bien C.G., Widman G., Urbach H. et al. The natural history of Rasmussen’s encephalitis. Brain 2002;125(Pt 8):1751–9.

15. Caviness J.N. Treatment of myoclonus. Neurotherapeutics 2014;11(1):188–200.

17. Eileen P.G. Current review in clinical science. Struggling with Rasmussen’s Syndrome. Epilepsy Currents 2006;6(1):20–1.

19. Engel J. Jr. Report of the ILAE slassification sore group. Epilepsia 2006;47(9):1558–68.

20. Granata T., Andermann F. Rasmussen encephalitis. Handb Clin Neurol 2013;111:511–9.

21. Gueririni R., Aicardi J., Anderman F. et al. Myoclonus and epilepsy. In: Epilepsy and movement disorders. Cambridge: University Press, 2002. Rr. 165–210.

22. Guerrini R., Takahashi T. Myoclonus and epilepsy. Handb Clin Neurol 2013;111:667–79.

23. Mukhin K.Y., Mameniskienė R., Mironov M.B. et al. Epilepsia partialis continua in tick-borne Russian spring-summer encephalitis. Acta Neurol Scand 2012;125(5):345–52.

24. Myoclonus and epilepsy in childhood. Commission on Pediatric Epilepsy of the International League Against Epilepsy. Epilepsia 1997;38(11):1251–4.

25. Proposal for revised classification of epilepsies and epileptic syndromes. Sommission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia 1989;30(4):389–99.

27. Rasmussen T., Obszewski J., Lloyd-Smith D. Focal seizures due to chronic localized encephalitis. Neurology (Minneap) 1958;8(6):435–45.

29. Walker M.C., Schorge S., Kullmann D.M. et al. Gene therapy in status epilepticus. Epilepsia 2013;54 Suppl 6:43–5.

Фокальный эпилептический миоклонус при синдроме Кожевникова–Расмуссена

Аннотация

FOCAL EPILEPTIC MYOCLONUS IN KOZHEVNIKOV–RASMUSSEN SYNDROME

Abstract

События

EasyCookieInfo