Детская хирургия. Журнал им. Ю.Ф. Исакова. 2023; 27: 182-188
Хроническое воспаление мочевого пузыря как следствие персистирующего урогенитального синуса у девочек с классической формой дефицита 21-гидроксилазы
https://doi.org/10.55308/1560-9510-2023-27-3-182-188Аннотация
Актуальность. Выбор тактики хирургической коррекции вирилизованных гениталий у девочек с классической сольтеряющей формой врождённой дисфункции коры надпочечников (ВДКН) остаётся актуальным вопросом детской хирургии. Проведение ранней одноэтапной феминизации при тяжёлых формах вирилизации гениталий, когда имеется урогенитальный синус, рекомендовано Международным руководством по клинической практике ВДКН за 2018 г. Одним из аргументов проведения ранней одноэтапной феминизирующей пластики является предотвращение развития инфекции мочевых путей. Однако он имеет низкий уровень доказательности в виде мнения экспертов.
Цель работы – со статистической значимостью выявить риск возникновения хронического воспаления мочевого пузыря (ХВМП) у пациенток с персистируюшим урогенитальным синусом вследствие ВДКН.
Материал и методы. Проведено исследование нижних мочевых путей девочек с ВДКН с непродолжительно существующим урогенитальным синусом (УГС) – 1-я группа (n = 15) и с персистирующим УГС – 2-я группа (n = 32). В обеих группах проведена цистоскопия, которая обладает высокой специфичностью и чувствительностью в отношении диагностики хронического воспаления мочевого пузыря, которое, в свою очередь, является следствием длительно существующей инфекции мочевых путей. Статистический анализ проводился путём сравнения 95% доверительного интервала (95% ДИ) для относительной частоты ХВМП в группах с популяционным значением и проверки гипотез о совпадении наблюдаемой и популяционной частот значений бинарного признака с использованием критерия Пирсона χ2.
Результаты. Относительная частота ХВМП во 2-й группе с персистирующим УГС составила 75%. Учитывая, что точечная оценка популяционного значения относительной частоты ХВМП (0,1) располагалась вне рассчитанного 95% ДИ (0,581; 0,918) и значение рассчитанного критерия χ2 (148,7813) соответствовало р < 0,05 (0,000000), различия полученных данных от популяционных значений можно считать статистически значимыми.
Заключение. Проведённое исследование со статистической значимостью подтверждает высокий риск развития ХВМП у пациенток с персистирующим УГС по сравнению с популяционными значениями.
Список литературы
1. Phyllis W. Speiser, Wiebke Arlt, Richard J. Auchusб et al. Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-Hydroxylase Deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. November 2018; 103(11): 4043–88. https://doi.org/10.1210/jc.2018-01865
2. Schnitzer J.J., Donahoe P.K. Surgical treatment of congenital adrenal hyperplasia. Endocrinol Metab Clin North Am. 2001; 30: 137–54.
3. Mouriquand P.D., Gorduza D.B., Gay C.L., et al. Surgery in disorders of sex development (DSD) with a gender issue: If (why), when, and how? J Pediatr Urol. 2016; 12(3):139–49.
4. Freedman A.L. Urologic Diseases in America Project. Urologic diseases in North America Project: trends in resource utilization for urinary tract infections in children. J Urol. 2005; 173(3): 949–54.
5. Nabhan Z.M., Rink R.C., Eugster E.A. Urinary tract infections in children with congenital adrenal hyperplasia. Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism. 2006; 19(6): 815–20.
6. Аникиев А.В., Володько Е.А., Бровин Д.Н., Калинченко Н.Ю., Туманян Г.Т., Окулов А.Б Дифференцированный подход к лечению гипоспадии у девочек. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. 2019; 18(4): 5–11. https//doi.org/10.20953/1726-1678-2019-4-5-11
7. Эрман М.В. Нефрология детского возраста: руководство для врачей. 2-е изд., перераб. и доп. СПб.: СпецЛит; 2010. ISBN 978-5-299-00403-8
8. Реброва О.Ю. Статистический анализ медицинских данных. Применение пакета прикладных программ Statistica. М.: МедиаСфера; 2002. ISBN 5-89084-013-4
9. Авдошин В.П., Асламазов Э.А., Горюнов В.Г. и др. Руководство по урологии: В 3 т. Под ред. акад. Н.А. Лопаткина. М.: Медицина; 1998. ISBN 5-225-04435-2
10. Карева М.А., Чугунов И.С. Федеральные клинические рекомендации – протоколы по ведению пациентов с врожденной дисфункцией коры надпочечников в детском возрасте. Проблемы эндокринологии. 2014; 60(2): 42–50. https://doi.org/10.14341/probl201460242-50
Russian Journal of Pediatric Surgery. 2023; 27: 182-188
Chronic inflammation of the bladder as a result of persistent urogenital sinus in girls with a classical form of 21-hydroxylase deficiency
https://doi.org/10.55308/1560-9510-2023-27-3-182-188Abstract
Introduction. The choice of tactics for surgical correction of virilized genitalia in girls with the classic form of congenital adrenal hyperplasia (CAH) remains a topical issue in pediatric surgery. The early one-stage feminization in severe forms of genital virilization, in case of urogenital sinus, is recommended by the international guidelines on CAH clinical practice (2018). One of the arguments for the early one-stage feminizing plasty is to prevent urinary tract infection. However, in experts’ opinion, it has a low level of evidence.
Purpose. To find out a statistically significance risk of developing chronic inflammation in the bladder (CIB) in patients with persistent urogenital sinus due to CAH.
Material and methods. The lower urinary tract was examined in two groups of girls with CAH having non-persistent urogenital sinus (UGS) (n=15) and persistent UGS (n=32). In both groups, cystoscopy was made which is highly specific and sensitive to diagnosing chronic inflammation in the bladder (CIB) which develops as a consequence of long-term disorders in urodynamics and long-term urinary tract infection. Statistical analysis was carried out by comparing 95% confidence interval (95% CI) for the relative frequency of CIB in groups with a population value and for testing the hypotheses on the coincidence of observed and population frequencies of binary trait values using the Chi square criterion (χ2).
Results. The relative CIB frequency in the group with persistent UGS was 75%. As far as the point estimate of population value of the relative CIB frequency (0.1) was located outside the calculated 95% CI (0.581; 0.918) and the value of calculated χ2 criterion (148.7813) corresponded to r<0.05 (0.000000), the difference between the obtained data and population values can be considered statistically significant.
Conclusion. The conducted study confirms a high risk of developing CIB in patients with persistent UGS compared to population values what is backgrounded by the obtained statistical significance.
References
1. Phyllis W. Speiser, Wiebke Arlt, Richard J. Auchusb et al. Congenital Adrenal Hyperplasia Due to Steroid 21-Hydroxylase Deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab. November 2018; 103(11): 4043–88. https://doi.org/10.1210/jc.2018-01865
2. Schnitzer J.J., Donahoe P.K. Surgical treatment of congenital adrenal hyperplasia. Endocrinol Metab Clin North Am. 2001; 30: 137–54.
3. Mouriquand P.D., Gorduza D.B., Gay C.L., et al. Surgery in disorders of sex development (DSD) with a gender issue: If (why), when, and how? J Pediatr Urol. 2016; 12(3):139–49.
4. Freedman A.L. Urologic Diseases in America Project. Urologic diseases in North America Project: trends in resource utilization for urinary tract infections in children. J Urol. 2005; 173(3): 949–54.
5. Nabhan Z.M., Rink R.C., Eugster E.A. Urinary tract infections in children with congenital adrenal hyperplasia. Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism. 2006; 19(6): 815–20.
6. Anikiev A.V., Volod'ko E.A., Brovin D.N., Kalinchenko N.Yu., Tumanyan G.T., Okulov A.B Differentsirovannyi podkhod k lecheniyu gipospadii u devochek. Voprosy ginekologii, akusherstva i perinatologii. 2019; 18(4): 5–11. https//doi.org/10.20953/1726-1678-2019-4-5-11
7. Erman M.V. Nefrologiya detskogo vozrasta: rukovodstvo dlya vrachei. 2-e izd., pererab. i dop. SPb.: SpetsLit; 2010. ISBN 978-5-299-00403-8
8. Rebrova O.Yu. Statisticheskii analiz meditsinskikh dannykh. Primenenie paketa prikladnykh programm Statistica. M.: MediaSfera; 2002. ISBN 5-89084-013-4
9. Avdoshin V.P., Aslamazov E.A., Goryunov V.G. i dr. Rukovodstvo po urologii: V 3 t. Pod red. akad. N.A. Lopatkina. M.: Meditsina; 1998. ISBN 5-225-04435-2
10. Kareva M.A., Chugunov I.S. Federal'nye klinicheskie rekomendatsii – protokoly po vedeniyu patsientov s vrozhdennoi disfunktsiei kory nadpochechnikov v detskom vozraste. Problemy endokrinologii. 2014; 60(2): 42–50. https://doi.org/10.14341/probl201460242-50
