Детская хирургия. Журнал им. Ю.Ф. Исакова. 2021; 25: 284-289
Воспалительная миофибробластическая опухоль у детей
https://doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-4-284-289Аннотация
Введение. Воспалительная миофибробластическая опухоль (ВМО) является редким объёмным новообразованием детского возраста, исходящим из мезодермальной ткани и, согласно классификации опухолей мягких тканей, относится к опухолям с промежуточным биологическим потенциалом.
Цель – представить редкое объёмное образование лёгких и средостения у детей.
Материал и методы. В публикации представлены три клинических наблюдения ВМО. У всех троих мальчиков в возрасте 6, 8 и 15 лет опухоль локализовалась в правом гемитораксе: нижняя доля лёгкого (два ребёнка), верхнее переднее средостение (один) без достоверной органной принадлежности.
Результаты. Специфических клинических симптомов заболевания не отмечалось. У двух детей объёмное образование было случайной находкой: у одного ребёнка при ультразвуковом исследовании живота выявлена округлая опухоль над печенью, у другого – при проведении рентгенографии грудной клетки во время профилактического осмотра. Только в одном наблюдении опухоль лёгкого вызывала дыхательную недостаточность при физической нагрузке за счет полного ателектаза нижней доли и эмфиземы средней доли, что было обусловлено ростом опухоли из паренхимы нижней доли в просвет нижнедолевого и промежуточного бронхов. Значимых отклонений в клинических и биохимических анализах крови не было. Онкомаркеры были отрицательными. Показанием к оперативному лечению было наличие объёмного образования, топография которого была подтверждена мультиспиральной компьютерной томографией с контрастированием сосудов и фибробронхоскопией. Объём операции – торакотомия, лобтуморэктомия (1 ребёнок); торакотомия, пульмонотомия, туморэктомия (1 ребёнок); торакоскопия, удаление опухоли средостения (1 ребёнок). Наибольшие технические трудности отмечались при удалении опухоли средостения при её мобилизации от верхней полой вены и в апертуре грудной клетки, где она была интимно спаяна с плечеголовной веной. Послеоперационный период – без осложнений. Исход лечения у всех детей – выздоровление.
Заключение. ВМО органов грудной клетки не является большой редкостью. На дооперационном периоде достоверно верифицировать характер опухолевого процесса не представляется возможным. Хирургическое лечение носит радикальный характер, в ряде случаев возможно использование эндовидеотехнологий.
Список литературы
1. Coffin C.M., Alaggio R. Fibroblastic and myofibroblastic tumors in children and adolescent. Pediatric and Developmental Pathology. 2012; (15):127–80.
2. Давыдов М.И., Мачаладзе З.О., Полоцкий Б.Е. и соавт. Мезенхимальные опухоли средостения (обзор литературы). Сибирский онкологический журнал. 2008; (1): 64–74.
3. Cerfolio R.J., Allen M.S., Nascimento A.G., et. al. Inflammatory pseudotumor of the lung. The Annals of Thoracic Surgery. 1999; (67): 933–6.
4. De Palma A., Loizzi D., Sollitto F. Surgical treatment of a rare case of tracheal inflammatory pseudotumor in pediatric age. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery. 2009; 9: 1035–7.
5. Morotti R.A., Legman M.D., Kerkar N., Pawel B.R., Sanger W.G., Coffi n C.M. Pediatric inflammatory myofibroblastic tumor with late metastasis to the lung: case report and review of the literature. Pediatric and Developmental Pathology. 2005; (8): 224–9. DOI: 10.1007/s10024-004-8088-5.
6. Дубова Е.А., Павлов К.А., Франк Г.А., Щеголев А.И. Воспалительная миофибробластическая опухоль печени. Архив патологии.2009; (3): 25–8.
7. Близнюков О.П., Козлов Н.А. Воспалительная фибросаркома: клинико-морфологический анализ шести случаев. Вопросы онкологии. 2011; (4): 474–80.
8. Butrynski J.E., D’Adamo D.R., Hornick J.L., et. al. Crizotinib in ALK-rearranged inflammatory myofibroblastic tumor. The New England Journal of Medicine. 2010; (363): 1727–33.
9. Gaissert H.A., Grillo H.C., Shadmehr M.B., et. al. Uncommon primary tracheal tumors. The Annals of Thoracic Surgery. 2006; (82): 268–72.
10. Pecoraro Y., Diso D., Anile M., et. al. Primary inflammatory myofibroblastic tumor of the trachea. Respirology Case Reports. 2014; (2): 147–9.
11. Schram A.M., Chang M.T., Jonsson P., Drilon A. Fusions in solid tumours: diagnostic strategies, targeted therapy, and acquired resistance. Nature Reviews Clinical Oncology. 2017; (12): 735–48. DOI: 10.1038/nrclinonc.2017.127.
12. Попов С.Д., Ильина Н.А. Воспалительная миофибробластическая опухоль легкого: вопросы дифференциальной диагностики. Вестник рентгенологии. 2013; (6): 38–43.
13. Fabre D., Fadel E., Singhal S., et. al. Complete resection of pulmonary inflammatory pseudotumors has excellent long term prognosis. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2009; (137): 435–40.
14. Chittane H., Aurea P., Bazzocchi R. I tumori mesenchimali del mediastino. Acta Chirurgiae Plasticae. 1991: 47(6): 1124–38.
15. Шестаков А.Л., Чарчян Э.Р.,Рыков О.В., Базаров Д.В., Цховребов А.Т. Хирургическое лечение рецидивной воспалительной миофибробластической опухоли заднего средостенья (клиническое наблюдение). Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2014; (4): 66-71.
16. Батаев С.М., Федоров А.К., Афаунов М.В., Молотов Р.С., Зурбаев Н.Т., Карпович С.В., Смирнова С.Е. Торакоскопическая резекция воспалительной миофибробластической опухоли. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. Приложение. 2017: 33.
Russian Journal of Pediatric Surgery. 2021; 25: 284-289
Inflammatory myofibroblastic tumor in children
https://doi.org/10.18821/1560-9510-2021-25-4-284-289Abstract
Introduction. Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a rare volumetric neoplasm in the childhood which originates from the mesodermal tissue , and by the classification of soft tissue tumors refers to the tumors with intermediate biological potential.
Purpose. To present a case of rare volumetric formation in the lungs and mediastinum in children.
Material and methods. The publication presents three clinical observations of children with IMT. In all three boys (aged 6, 8 and 15), tumors were localized in the right hemithorax: lower lobe of the lung (two children), upper anterior mediastinum (one) without a reliable organ accessory.
Results. There were no specific clinical symptoms of the disease. In two children, the volumetric formation was found accidentally: in one child, a rounded tumor above the liver was found during an ultrasound examination of the abdomen; in the other one, during chest X-ray prophylactic examination. Only in one case, the lung tumor caused respiratory failure during exercise due to the complete atelectasis of the lower lobe and emphysema of the middle lobe which was caused by the growth of the tumor from the parenchyma of the lower lobe into the lumen of the lower lobe and intermediate bronchi. There were no significant shifts in clinical and biochemical blood tests. Cancer markers were negative. Surgery was indicated because of the volume formation topography which was confirmed by the multispiral computed tomography with vascular contrast and fibrobronchoscopy. Surgical volume – thoracotomy, lobtumorectomy (1 child); thoracotomy, pulmonotomy, tumorectomy (1 child); thoracoscopy, removal of the mediastinal tumor (1 child). The most technically difficult was mobilization and removal of the mediastinal tumor when it was separated from the superior vena cava and in the chest aperture where it was intimately fused with the brachiocephalic vein. The postoperative period was without complications. All children recovered.
Conclusion. IMT of the thoracic organs is not a rare case. It is not possible to reliably verify the nature of the tumor process in the preoperative period. Surgical treatment is radical and, in some cases, endovideotechnologies may be applied.
References
1. Coffin C.M., Alaggio R. Fibroblastic and myofibroblastic tumors in children and adolescent. Pediatric and Developmental Pathology. 2012; (15):127–80.
2. Davydov M.I., Machaladze Z.O., Polotskii B.E. i soavt. Mezenkhimal'nye opukholi sredosteniya (obzor literatury). Sibirskii onkologicheskii zhurnal. 2008; (1): 64–74.
3. Cerfolio R.J., Allen M.S., Nascimento A.G., et. al. Inflammatory pseudotumor of the lung. The Annals of Thoracic Surgery. 1999; (67): 933–6.
4. De Palma A., Loizzi D., Sollitto F. Surgical treatment of a rare case of tracheal inflammatory pseudotumor in pediatric age. Interactive Cardiovascular and Thoracic Surgery. 2009; 9: 1035–7.
5. Morotti R.A., Legman M.D., Kerkar N., Pawel B.R., Sanger W.G., Coffi n C.M. Pediatric inflammatory myofibroblastic tumor with late metastasis to the lung: case report and review of the literature. Pediatric and Developmental Pathology. 2005; (8): 224–9. DOI: 10.1007/s10024-004-8088-5.
6. Dubova E.A., Pavlov K.A., Frank G.A., Shchegolev A.I. Vospalitel'naya miofibroblasticheskaya opukhol' pecheni. Arkhiv patologii.2009; (3): 25–8.
7. Bliznyukov O.P., Kozlov N.A. Vospalitel'naya fibrosarkoma: kliniko-morfologicheskii analiz shesti sluchaev. Voprosy onkologii. 2011; (4): 474–80.
8. Butrynski J.E., D’Adamo D.R., Hornick J.L., et. al. Crizotinib in ALK-rearranged inflammatory myofibroblastic tumor. The New England Journal of Medicine. 2010; (363): 1727–33.
9. Gaissert H.A., Grillo H.C., Shadmehr M.B., et. al. Uncommon primary tracheal tumors. The Annals of Thoracic Surgery. 2006; (82): 268–72.
10. Pecoraro Y., Diso D., Anile M., et. al. Primary inflammatory myofibroblastic tumor of the trachea. Respirology Case Reports. 2014; (2): 147–9.
11. Schram A.M., Chang M.T., Jonsson P., Drilon A. Fusions in solid tumours: diagnostic strategies, targeted therapy, and acquired resistance. Nature Reviews Clinical Oncology. 2017; (12): 735–48. DOI: 10.1038/nrclinonc.2017.127.
12. Popov S.D., Il'ina N.A. Vospalitel'naya miofibroblasticheskaya opukhol' legkogo: voprosy differentsial'noi diagnostiki. Vestnik rentgenologii. 2013; (6): 38–43.
13. Fabre D., Fadel E., Singhal S., et. al. Complete resection of pulmonary inflammatory pseudotumors has excellent long term prognosis. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery. 2009; (137): 435–40.
14. Chittane H., Aurea P., Bazzocchi R. I tumori mesenchimali del mediastino. Acta Chirurgiae Plasticae. 1991: 47(6): 1124–38.
15. Shestakov A.L., Charchyan E.R.,Rykov O.V., Bazarov D.V., Tskhovrebov A.T. Khirurgicheskoe lechenie retsidivnoi vospalitel'noi miofibroblasticheskoi opukholi zadnego sredosten'ya (klinicheskoe nablyudenie). Zhurnal imeni akademika B.V. Petrovskogo. 2014; (4): 66-71.
16. Bataev S.M., Fedorov A.K., Afaunov M.V., Molotov R.S., Zurbaev N.T., Karpovich S.V., Smirnova S.E. Torakoskopicheskaya rezektsiya vospalitel'noi miofibroblasticheskoi opukholi. Rossiiskii vestnik detskoi khirurgii, anesteziologii i reanimatologii. Prilozhenie. 2017: 33.
