Альманах клинической медицины. 2017; 45: 429-438
Гематологические манифестации болезни Крона: описание двух клинических наблюдений
https://doi.org/10.18786/2072-0505-2017-45-5-429-438Аннотация
Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) часто сопровождаются внекишечными проявлениями, среди которых особое место занимают гематологические. В ряде случаев они превалируют в клинической картине, маскируя кишечные проявления основного заболевания. Апластическая анемия – крайне редкое внекишечное проявление ВЗК. В литературе описано лишь два клинических случая сочетания апластической анемии с язвенным колитом и ни одного – с болезнью Крона. Сочетание болезни Крона и В₁₂-дефицитной анемии более распространено, но встречается, как правило, после резекции более 20 см подвздошной кишки. В представленном в настоящей статье первом клиническом случае наблюдалось сочетание тяжелого течения свищевой формы болезни Крона с формированием стриктуры на уровне терминального отдела подвздошной кишки и глубокой панцитопении в исходе апластической анемии. Трудности ведения этой пациентки заключались в том, что при имеющейся глубокой панцитопении крайне высоки риски жизнеугрожающих осложнений как хирургического лечения, так и применения нескольких иммуносупрессивных препаратов. Второй клинический случай демонстрирует манифестацию болезни Крона в форме илеоколита с симптомов дефицита кобаламина: тяжелой В₁₂-дефицитной анемии, фуникулярного миелоза и сенситивной атаксии – при смазанности кишечных проявлений заболевания, что затрудняло постановку диагноза на первоначальном этапе и своевременное начало лечения. Заместительная терапия инъекциями кобаламина и лечение глюкокортикостероидами и антибактериальными препаратами позволило достичь эндоскопической ремиссии болезни Крона и нормализации гематологических показателей при сохраняющейся полинейропатии. Таким образом, при ведении пациентов с болезнью Крона необходимо применять мультидисциплинарный подход. В случае наличия анемии, лейкопении и/или тромбоцитопении у больных ВЗК следует исключить возможное развитие миелодисплазии и аплазии костного мозга. В случае развития мегалобластной анемии и/или прогрессирующей полинейропатии следует помнить о возможности дефицита кобаламина. В то же время при развитии тяжелой анемии важно проводить диагностический поиск ВЗК, прежде всего болезни Крона, особенно при наличии кишечных симптомов.
Список литературы
1. Vavricka SR, Schoepfer A, Scharl M, Lakatos PL, Navarini A, Rogler G. Extraintestinal manifestations of inflammatory bowel disease. Inflamm Bowel Dis. 2015;21(8):1982–92. doi: 10.1097/MIB.0000000000000392.
2. Harbord M, Annese V, Vavricka SR, Allez M, Barreiro-de Acosta M, Boberg KM, Burisch J, De Vos M, De Vries AM, Dick AD, Juillerat P, Karlsen TH, Koutroubakis I, Lakatos PL, Orchard T, Papay P, Raine T, Reinshagen M, Thaci D, Tilg H, Carbonnel F; European Crohn's and Colitis Organisation. The First European Evidence-based Consensus on Extra-intestinal Manifestations in Inflammatory Bowel Disease. J Crohns Colitis. 2016;10(3):239–54. doi: 10.1093/ecco-jcc/jjv213.
3. Михайлова ЗФ. Системная патология при хронических воспалительных заболеваниях кишечника. Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. 2010;(3):95–8.
4. Vegh Z, Kurti Z, Gonczi L, Golovics PA, Lovasz BD, Szita I, Balogh M, Pandur T, Vavricka SR, Rogler G, Lakatos L, Lakatos PL. Association of extraintestinal manifestations and anaemia with disease outcomes in patients with inflammatory bowel disease. Scand J Gastroenterol. 2016;51(7):848–54. doi: 10.3109/00365521.2016.1140807.
5. van Sommeren S, Janse M, Karjalainen J, Fehrmann R, Franke L, Fu J, Weersma RK. Extraintestinal manifestations and complications in inflammatory bowel disease: from shared genetics to shared biological pathways. Inflamm Bowel Dis. 2014;20(6):987–94. doi: 10.1097/MIB.0000000000000032.
6. Veloso FT. Extraintestinal manifestations of inflammatory bowel disease: do they influence treatment and outcome? World J Gastroenterol. 2011;17(22):2702–7. doi: 10.3748/wjg.v17.i22.2702.
7. Dignass AU, Gasche C, Bettenworth D, Birgegård G, Danese S, Gisbert JP, Gomollon F, Iqbal T, Katsanos K, Koutroubakis I, Magro F, Savoye G, Stein J, Vavricka S; European Crohn's and Colitis Organisation [ECCO]. European consensus on the diagnosis and management of iron deficiency and anaemia in inflammatory bowel diseases. J Crohns Colitis. 2015;9(3): 211–22. doi: 10.1093/ecco-jcc/jju009.
8. Antunes CV, Hallack Neto AE, Nascimento CR, Chebli LA, Moutinho IL, Pinheiro Bdo V, Reboredo MM, Malaguti C, Castro AC, Chebli JM. Anemia in inflammatory bowel disease outpatients: prevalence, risk factors, and etiology. Biomed Res Int. 2015;2015:728925. doi: 10.1155/2015/728925.
9. Кохно АВ, Паровичникова ЕН, Михайлова ЕА, Савченко ВГ. Миелодиспластические синдромы и апластическая анемия. В: Савченко ВГ, ред. Программное лечение заболеваний системы крови. Сборник алгоритмов диагностики и протоколов лечения заболеваний системы крови. М.: Практика; 2012. с. 83–150.
10. Ghavidel A. Ulcerative colitis associated with aplastic anemia; a case report. Middle East J Dig Dis. 2013;5(4):230–4.
11. Leishear K, Ferrucci L, Lauretani F, Boudreau RM, Studenski SA, Rosano C, Abbate R, Gori AM, Corsi AM, Di Iorio A, Guralnik JM, Bandinelli S, Newman AB, Strotmeyer ES. Vitamin B12 and homocysteine levels and 6-year change in peripheral nerve function and neurological signs. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2012;67(5):537–43. doi: 10.1093/gerona/glr202.
12. Obeid R, McCaddon A, Herrmann W. The role of hyperhomocysteinemia and B-vitamin deficiency in neurological and psychiatric diseases. Clin Chem Lab Med. 2007;45(12):1590–606. doi: 10.1515/CCLM.2007.356.
13. Battat R, Kopylov U, Szilagyi A, Saxena A, Rosenblatt DS, Warner M, Bessissow T, Seidman E, Bitton A. Vitamin B12 deficiency in inflammatory bowel disease: prevalence, risk factors, evaluation, and management. Inflamm Bowel Dis. 2014;20(6):1120–8. doi: 10.1097/MIB.0000000000000024.
14. Shimada T, Maeda T, Ishikawa M, Okamura D, Ito Y, Wakimoto N, Nakamura Y, Kawai N, Ino H, Jinnai I, Mori S, Matsuda A, Bessho M. [Aplastic anemia complicated with ulcerative colitis]. [Rinsho ketsueki] The Japanese Journal of Clinical Hematology. 2012;53(2):224–8.
15. Briani C, Dalla Torre C, Citton V, Manara R, Pompanin S, Binotto G, Adami F. Cobalamin deficiency: clinical picture and radiological findings. Nutrients. 2013;5(11):4521–39. doi: 10.3390/nu5114521.
16. Литвицкий ПФ. Нарушения обмена витаминов. Вопросы современной педиатрии. 2014;13(4):40–7.
Almanac of Clinical Medicine. 2017; 45: 429-438
Hematologic manifestations of Crohn's disease: two clinical cases
https://doi.org/10.18786/2072-0505-2017-45-5-429-438Abstract
Inflammatory bowel diseases (IBD) are commonly associated with extraintestinal manifestations, hematological disorders being the most special among them. In some cases, they dominate the clinical picture masking the intestinal manifestations of the underlying disease. Aplastic anemia is an extremely rare extraintestinal IBD manifestation. There are only two clinical cases of aplastic anemia associated with ulcerative colitis and non with Crohn's disease reported in the literature. Combination of Crohn's disease and В₁₂-deficient anemia is more prevalent, but is seen usually only after more than 20 cm of the ileus has been resected. The first clinical case presented in this paper is a combination of severe fistula-forming Crohn's disease with a constriction in the terminal part of the ileus and profound pancytopenia as an outcome of aplastic anemia. This profound pancytopenia is associated with an extremely high risk of life-threatening complications both of surgical treatment, as well as of several chemotherapeutic agents, which made the management of this patient difficult. The second clinical case demonstrates the manifestation of Crohn's disease as ileocolitis starting from the symptoms of cobalamin deficiency: severe В₁₂-deficient anemia, funicular myelosis and sensory ataxia, with blunted intestinal symptoms. This made the initial diagnosis and timely treatment difficult. Replacement therapy with cobalamin injections and treatment with glucocorticoids and antibacterials led to endoscopically confirmed remission of Crohn's disease and normalization of hematological parameters, with persistent polyneuropathy. Thus, management of patients with Crohn's disease should be multidisciplinary. In the case of anemia, leucopenia and/or thrombocytopenia in IBD patients it is necessary to exclude potential myelodysplasia and bone marrow aplasia. In the event of megaloblastic anemia and/or progressive polyneuropathy one should bear in mind potential cobalamin deficiency. However, in severe anemia it is important to perform diagnostic assessment for IBD, first of all, for Crohn's disease, especially, if any intestinal symptoms are present.
References
1. Vavricka SR, Schoepfer A, Scharl M, Lakatos PL, Navarini A, Rogler G. Extraintestinal manifestations of inflammatory bowel disease. Inflamm Bowel Dis. 2015;21(8):1982–92. doi: 10.1097/MIB.0000000000000392.
2. Harbord M, Annese V, Vavricka SR, Allez M, Barreiro-de Acosta M, Boberg KM, Burisch J, De Vos M, De Vries AM, Dick AD, Juillerat P, Karlsen TH, Koutroubakis I, Lakatos PL, Orchard T, Papay P, Raine T, Reinshagen M, Thaci D, Tilg H, Carbonnel F; European Crohn's and Colitis Organisation. The First European Evidence-based Consensus on Extra-intestinal Manifestations in Inflammatory Bowel Disease. J Crohns Colitis. 2016;10(3):239–54. doi: 10.1093/ecco-jcc/jjv213.
3. Mikhailova ZF. Sistemnaya patologiya pri khronicheskikh vospalitel'nykh zabolevaniyakh kishechnika. Eksperimental'naya i klinicheskaya gastroenterologiya. 2010;(3):95–8.
4. Vegh Z, Kurti Z, Gonczi L, Golovics PA, Lovasz BD, Szita I, Balogh M, Pandur T, Vavricka SR, Rogler G, Lakatos L, Lakatos PL. Association of extraintestinal manifestations and anaemia with disease outcomes in patients with inflammatory bowel disease. Scand J Gastroenterol. 2016;51(7):848–54. doi: 10.3109/00365521.2016.1140807.
5. van Sommeren S, Janse M, Karjalainen J, Fehrmann R, Franke L, Fu J, Weersma RK. Extraintestinal manifestations and complications in inflammatory bowel disease: from shared genetics to shared biological pathways. Inflamm Bowel Dis. 2014;20(6):987–94. doi: 10.1097/MIB.0000000000000032.
6. Veloso FT. Extraintestinal manifestations of inflammatory bowel disease: do they influence treatment and outcome? World J Gastroenterol. 2011;17(22):2702–7. doi: 10.3748/wjg.v17.i22.2702.
7. Dignass AU, Gasche C, Bettenworth D, Birgegård G, Danese S, Gisbert JP, Gomollon F, Iqbal T, Katsanos K, Koutroubakis I, Magro F, Savoye G, Stein J, Vavricka S; European Crohn's and Colitis Organisation [ECCO]. European consensus on the diagnosis and management of iron deficiency and anaemia in inflammatory bowel diseases. J Crohns Colitis. 2015;9(3): 211–22. doi: 10.1093/ecco-jcc/jju009.
8. Antunes CV, Hallack Neto AE, Nascimento CR, Chebli LA, Moutinho IL, Pinheiro Bdo V, Reboredo MM, Malaguti C, Castro AC, Chebli JM. Anemia in inflammatory bowel disease outpatients: prevalence, risk factors, and etiology. Biomed Res Int. 2015;2015:728925. doi: 10.1155/2015/728925.
9. Kokhno AV, Parovichnikova EN, Mikhailova EA, Savchenko VG. Mielodisplasticheskie sindromy i aplasticheskaya anemiya. V: Savchenko VG, red. Programmnoe lechenie zabolevanii sistemy krovi. Sbornik algoritmov diagnostiki i protokolov lecheniya zabolevanii sistemy krovi. M.: Praktika; 2012. s. 83–150.
10. Ghavidel A. Ulcerative colitis associated with aplastic anemia; a case report. Middle East J Dig Dis. 2013;5(4):230–4.
11. Leishear K, Ferrucci L, Lauretani F, Boudreau RM, Studenski SA, Rosano C, Abbate R, Gori AM, Corsi AM, Di Iorio A, Guralnik JM, Bandinelli S, Newman AB, Strotmeyer ES. Vitamin B12 and homocysteine levels and 6-year change in peripheral nerve function and neurological signs. J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2012;67(5):537–43. doi: 10.1093/gerona/glr202.
12. Obeid R, McCaddon A, Herrmann W. The role of hyperhomocysteinemia and B-vitamin deficiency in neurological and psychiatric diseases. Clin Chem Lab Med. 2007;45(12):1590–606. doi: 10.1515/CCLM.2007.356.
13. Battat R, Kopylov U, Szilagyi A, Saxena A, Rosenblatt DS, Warner M, Bessissow T, Seidman E, Bitton A. Vitamin B12 deficiency in inflammatory bowel disease: prevalence, risk factors, evaluation, and management. Inflamm Bowel Dis. 2014;20(6):1120–8. doi: 10.1097/MIB.0000000000000024.
14. Shimada T, Maeda T, Ishikawa M, Okamura D, Ito Y, Wakimoto N, Nakamura Y, Kawai N, Ino H, Jinnai I, Mori S, Matsuda A, Bessho M. [Aplastic anemia complicated with ulcerative colitis]. [Rinsho ketsueki] The Japanese Journal of Clinical Hematology. 2012;53(2):224–8.
15. Briani C, Dalla Torre C, Citton V, Manara R, Pompanin S, Binotto G, Adami F. Cobalamin deficiency: clinical picture and radiological findings. Nutrients. 2013;5(11):4521–39. doi: 10.3390/nu5114521.
16. Litvitskii PF. Narusheniya obmena vitaminov. Voprosy sovremennoi pediatrii. 2014;13(4):40–7.
