Журналов:     Статей:        

Альманах клинической медицины. 2014; : 9-14

О ПРОБЛЕМЕ ДИАГНОСТИКИ И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ АУТОИММУННОЙ ПУЗЫРЧАТКИ

Махнева Н. В., Давиденко Е. Б., Белецкая Л. В.

https://doi.org/10.18786/2072-0505-2014-34-9-14

Аннотация

Аутоиммунная пузырчатка – тяжелое, потенциально смертельное заболевание, поражающее кожу и слизистые оболочки. Оно характеризуется наличием в  крови больных аутоантител, относящихся к  иммуноглобулинам класса G и направленных против антигенов-мишеней десмосомального аппарата многослойного плоского эпителия. Несмотря на достигнутые за последние десятилетия успехи в  изучении патогенеза аутоиммунной пузырчатки на молекулярно-биологическом уровне, проблема диагностики и дифференциальной диагностики остается одной из важнейших в дерматологии. Без своевременного и  адекватно назначенного лечения аутоиммунная пузырчатка быстро прогрессирует, поражая большую поверхность кожного покрова и  слизистых оболочек, что приводит к  инвалидизации, а  в  ряде случаев и к смерти больных. Правильно и своевременно установленный диагноз способствует назначению адекватных схем лечения и уменьшению риска развития осложнений аутоиммунной пузырчатки.

Список литературы

1. Белецкая ЛВ, Махнева НВ. Меченые антитела в нормальной и патологической морфологии (атлас). М.: МНПИ; 2000. 110 c. (Beletskaya LV, Makhneva NV. Labelled antibodies in normal and pathological morphology. Moscow: MNPI; 2000. 110 p. Russian).

2. Ben Lagha N, Poulesquen V, Roujeau JC, Alantar A, Maman L. Pemphigus vulgaris: a case-based update. J Can Dent Assoc. 2005;71(9):667–72.

3. Теплюк НП, Кузьмина ТС, Куприянова АГ, Дулькин ИС, Давыдовская НИ. Случай стероидрезистентной пузырчатки с летальным исходом. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2006;(4):58–9. (Teplyuk NP, Kuz’mina TS, Kupriyanova AG, Dul’kin IS, Davydovskaya NI. [Fatal steroid-resistant pemphigus: a clinical case]. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2006;(4):58–9. Russian).

4. Firooz A, Ghandi N, Hallaji Z, Chams-Davatchi C, Valikhani M, Karbakhsh Davari M. Role of thiopurine methyltransferase activity in the safety and efficacy of azathioprine in the treatment of pemphigus vulgaris. Arch Dermatol. 2008;144(9):1143–7.

5. Murrell DF, Dick S, Ahmed AR, Amagai M, Barnadas MA, Borradori L, Bystryn JC, Cianchini G, Diaz L, Fivenson D, Hall R, Harman KE, Hashimoto T, Hertl M, Hunzelmann N, Iranzo P, Joly P, Jonkman MF, Kitajima Y, Korman NJ, Martin LK, Mimouni D, Pandya AG, Payne AS, Rubenstein D, Shimizu H, Sinha AA, Sirois D, Zillikens D, Werth VP. Consensus statement on definitions of disease, end points, and therapeutic response for pemphigus. J Am Acad Dermatol. 2008;58(6):1043–6.

6. Махнева НВ, Белецкая ЛВ. Иммунопатологические аспекты аутоиммунных буллезных дерматозов. Клиника, диагностика, этиология, патогенез и молекулярно-биологические особенности. Palmarium Academic Publishing; 2012. 411 с. (Makhneva NV, Beletskaya LV. Immunopathological aspects of autoimmune bullous dermatoses. Clinical features, diagnosis, etiology, pathogenesis, molecular and biological characteristics. Palmarium Academic Publishing; 2012. 411 р. Russian).

Almanac of Clinical Medicine. 2014; : 9-14

DIAGNOSIS AND DIFFERENTIAL DIAGNOSIS OF AUTOIMMUNE PEMPHIGUS

Makhneva N. V., Davidenko E. B., Beletskaya L. V.

https://doi.org/10.18786/2072-0505-2014-34-9-14

Abstract

Autoimmune pemphigus is a severe, potentially fatal disease affecting skin and mucous membranes. It is characterized by the presence of IgGautoantibodies against target desmosomal antigens of stratified squamous epithelium. Despite the promising results of the molecular biological research in the area of the pathogenesis of autoimmune pemphigus during past decades, diagnosis/ differential diagnosis of pemphigus remains one of the most important problems of dermatology due to rapid progression and expansion of the skin and mucous membranes lesions and the high risk of disability and death in inadequately treated patients. Correct and timely diagnosis of autoimmune pemphigus contributes to proper treatment and reduces complications risk.
References

1. Beletskaya LV, Makhneva NV. Mechenye antitela v normal'noi i patologicheskoi morfologii (atlas). M.: MNPI; 2000. 110 c. (Beletskaya LV, Makhneva NV. Labelled antibodies in normal and pathological morphology. Moscow: MNPI; 2000. 110 p. Russian).

2. Ben Lagha N, Poulesquen V, Roujeau JC, Alantar A, Maman L. Pemphigus vulgaris: a case-based update. J Can Dent Assoc. 2005;71(9):667–72.

3. Teplyuk NP, Kuz'mina TS, Kupriyanova AG, Dul'kin IS, Davydovskaya NI. Sluchai steroidrezistentnoi puzyrchatki s letal'nym iskhodom. Rossiiskii zhurnal kozhnykh i venericheskikh boleznei. 2006;(4):58–9. (Teplyuk NP, Kuz’mina TS, Kupriyanova AG, Dul’kin IS, Davydovskaya NI. [Fatal steroid-resistant pemphigus: a clinical case]. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2006;(4):58–9. Russian).

4. Firooz A, Ghandi N, Hallaji Z, Chams-Davatchi C, Valikhani M, Karbakhsh Davari M. Role of thiopurine methyltransferase activity in the safety and efficacy of azathioprine in the treatment of pemphigus vulgaris. Arch Dermatol. 2008;144(9):1143–7.

5. Murrell DF, Dick S, Ahmed AR, Amagai M, Barnadas MA, Borradori L, Bystryn JC, Cianchini G, Diaz L, Fivenson D, Hall R, Harman KE, Hashimoto T, Hertl M, Hunzelmann N, Iranzo P, Joly P, Jonkman MF, Kitajima Y, Korman NJ, Martin LK, Mimouni D, Pandya AG, Payne AS, Rubenstein D, Shimizu H, Sinha AA, Sirois D, Zillikens D, Werth VP. Consensus statement on definitions of disease, end points, and therapeutic response for pemphigus. J Am Acad Dermatol. 2008;58(6):1043–6.

6. Makhneva NV, Beletskaya LV. Immunopatologicheskie aspekty autoimmunnykh bulleznykh dermatozov. Klinika, diagnostika, etiologiya, patogenez i molekulyarno-biologicheskie osobennosti. Palmarium Academic Publishing; 2012. 411 s. (Makhneva NV, Beletskaya LV. Immunopathological aspects of autoimmune bullous dermatoses. Clinical features, diagnosis, etiology, pathogenesis, molecular and biological characteristics. Palmarium Academic Publishing; 2012. 411 r. Russian).