Альманах клинической медицины. 2020; 48: 280-284
Случай успешного хирургического лечения рабдомиомы правого желудочка у новорожденного
https://doi.org/10.18786/2072-0505-2020-48-047Аннотация
Первичные опухоли сердца обнаруживаются у детей крайне редко. Наиболее распространенная доброкачественная опухоль сердца у плодов и новорожденных – рабдомиома. В большинстве случаев хирургические вмешательства не требуются по причине отсутствия клинических симптомов и высокой частоты спонтанной регрессии опухоли в течение первого года жизни. В то же время у ряда новорожденных могут регистрироваться выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, обусловленные обструкцией выходного отдела правого и левого желудочков сердца, что служит показанием для неотложных хирургических вмешательств. Полная или частичная резекция опухолевых масс, как правило, обеспечивает неосложненный послеоперационный период и не приводит к рецидиву рабдомиомы в отдаленном периоде.
Описано клиническое наблюдение новорожденного 15 дней жизни, который подвергся неотложному хирургическому вмешательству по причине выраженной обструкции кровотока опухолью в выходном отделе правого желудочка. По данным предоперационного эхокардиографического исследования зарегистрирован систолический градиент давления в стволе легочной артерии, равный 90 мм рт. ст. Умеренная гипоксемия (SaO2 – 90%), одышка до 55 в минуту в совокупности с данными эхокардиографии свидетельствовали об измененном легочном кровотоке и послужили показаниями для резекции опухоли. В условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии доступом через выходной отдел правого желудочка опухоль была полностью удалена, дефект в стенке правого желудочка закрыт заплатой из аутоперикарда. Послеоперационный период протекал без осложнений: ребенок был экстубирован на 2-е сутки и выписан из клиники на 11-е сутки после операции. Гистологическое исследование удаленного новообразования подтвердило диагноз рабдомиомы. Через месяц после операции в полостях и перегородках сердца дополнительных новообразований не обнаружено.
Рабдомиома, приводящая к выраженной обструкции выходного отдела правого желудочка у новорожденного, представляет собой редкое жизнеугрожающее осложнение естественного течения первичных опухолей сердца у детей. Наличие одышки в покое, умеренной десатурации в совокупности с данными эхокардиографического исследования определили отказ от консервативной тактики, принятой для большинства случаев рабдомиом сердца, и послужили показаниями для неотложного хирургического вмешательства. В отдаленном послеоперационном периоде следует выполнить магнитно-резонансную томографию для исключения туберозного склероза.
Список литературы
1. Yuan SM. Fetal Primary Cardiac Tumors During Perinatal Period. Pediatr Neonatol. 2017;58(3): 205–10. doi: 10.1016/j.pedneo.2016.07.004.
2. Бордюгова ЕВ, Дубовая АВ, Бурка АА, Мокрик ИЮ, Карташова ОС. Рабдомиома сердца у детей. Здоровье ребенка. 2012;2(37): 62–6.
3. Куклин ИА, Кеникфест ЮВ, Волкова НВ, Толстая АИ, Бочкарев ЮМ, Глазкова ЛК, Римар ОГ, Крупина НЕ. Болезнь Прингла – Бурневилля: диагностика на стыке дисциплин. Современные проблемы дерматовенерологии, иммунологии и врачебной косметологии. 2010;4(4): 55–62.
4. Sciacca P, Giacchi V, Mattia C, Greco F, Smilari P, Betta P, Distefano G. Rhabdomyomas and tuberous sclerosis complex: our experience in 33 cases. BMC Cardiovasc Disord. 2014;14:66. doi: 10.1186/1471-2261-14-66.
5. Бокерия ЛА, Бокерия ОЛ, Рубцов ПП, Ахобеков АА, Алехина МА. Опыт лечения рабдомиом сердца в сочетании с нарушениями ритма у детей. Анналы аритмологии. 2014;11(4): 204–12. doi: 10.15275/annaritmol.2014.4.3.
6. Uzun O, Wilson DG, Vujanic GM, Parsons JM, De Giovanni JV. Cardiac tumours in children. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:11. doi: 10.1186/1750-1172-2-11.
7. Кучеров ЮИ, Жиркова ЮВ, Тараян МВ, Рехвиашвили МГ, Шишкина ТН, Мирошниченко ВП. Клинический случай успешного хирургического лечения интраперикардиальной тератомы у новорожденного. Детская хирургия. 2016;20(1): 53–5.
8. Mlczoch E, Hanslik A, Luckner D, Kitzmüller E, Prayer D, Michel-Behnke I. Prenatal diagnosis of giant cardiac rhabdomyoma in tuberous sclerosis complex: a new therapeutic option with everolimus. Ultrasound Obstet Gynecol. 2015;45(5): 618–21. doi: 10.1002/uog.13434.
9. Gusman M, Servaes S, Feygin T, Degenhardt K, Epelman M. Multimodal imaging in the prenatal diagnosis of tuberous sclerosis complex. Case Rep Pediatr. 2012;2012:925646. doi: 10.1155/2012/925646.
10. Gu X, Han L, Chen J, Wang J, Hao X, Zhang Y, Zhang J, Ge S, He Y. Antenatal screening and diagnosis of tuberous sclerosis complex by fetal echocardiography and targeted genomic sequencing. Medicine (Baltimore). 2018;97(15):e0112. doi: 10.1097/MD.0000000000010112.
11. Ying L, Lin R, Gao Z, Qi J, Zhang Z, Gu W. Primary cardiac tumors in children: a center's experience. J Cardiothorac Surg. 2016;11(1): 52. doi: 10.1186/s13019-016-0448-5.
12. Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G, Tonello M, Sarris GE, Berggren H, Comas JV, Di Carlo D, Di Donato RM, Ebels T, Hraska V, Jacobs JP, Gaynor JW, Metras D, Pretre R, Pozzi M, Rubay J, Sairanen H, Schreiber C, Maruszewski B, Basso C, Stellin G. Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study. Circulation. 2012;126(1): 22–30. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.037226.
13. Delmo Walter EM, Javier MF, Sander F, Hartmann B, Ekkernkamp A, Hetzer R. Primary Cardiac Tumors in Infants and Children: Surgical Strategy and Long-Term Outcome. Ann Thorac Surg. 2016;102(6): 2062–9. doi: 10.1016/j.athoracsur.2016.04.057.
14. Hăşmăşanu M, Opriţa S, Kovacs T, Andreica S, Mátyás M, Decean E, Stamatian F, Zaharie G. Cardiac Tumors in the Neonatal Period: Clinical Features and Echocardiographic Evaluation. Donald School J Ultrasound Obstet Gynecol. 2014;8(2): 201–7. doi: 10.5005/jp-journals-10009-1355.
15. Tao TY, Yahyavi-Firouz-Abadi N, Singh GK, Bhalla S. Pediatric cardiac tumors: clinical and imaging features. Radiographics. 2014;34(4): 1031–46. doi: 10.1148/rg.344135163.
16. Balan R, Nanavati RN, Kabra NS. Neonatal cardiac rhabdomyoma: An unusual presentation. J Clin Neonatol. 2015;4(2): 123–5. doi: 10.4103/2249-4847.154114.
17. Norawat R, Sarkar D, Maybauer MO. Perioperative management of critical right ventricular inflow obstruction from right atrial rhabdomyoma. Ann Card Anaesth. 2018;21(4): 430–2. doi: 10.4103/aca.ACA_233_17.
18. Alkalay AL, Ferry DA, Lin B, Fink BW, Pomerance JJ. Spontaneous regression of cardiac rhabdomyoma in tuberous sclerosis. Clin Pediatr (Phila). 1987;26(10): 532–5. doi: 10.1177/000992288702601008.
19. Song ES, Jeong K, Kim G, Hwang IJ, Lee MJ, Cho HJ, Cho YK. Spontaneous Regression of Cardiac Rhabdomyoma Presenting as Severe Left Ventricular Inlet Obstruction in a Neonate with Tuberous Sclerosis. Case Rep Cardiol. 2018;2018:8395260. doi: 10.1155/2018/8395260.
20. Abduljalil R, Abida A. Spontaneous Regression of Cardiac Rhabdomyoma with Tuberous Sclerosis. Bahrain Med Bull. 2019;41(2): 121–3.
21. Erdem S, Küçükosmanoğlu O, Salih OK, Poyrazoğlu H, Erdoğan S, Tunali N, Ozbarlaş N. A case report: rhabdomyoma caused right ventricular outflow tract obstruction in an infant. Anadolu Kardiyol Derg. 2003;3(2): 171–3.
22. Etuwewe B, John C, Abdelaziz M. Asymptomatic cardiac rhabdomyoma in neonates: is surgery indicated? Images Paediatr Cardiol. 2009;11(2): 1–8.
23. Han X, Song H, Zhou L, Jiang C. Surgical resection of right ventricular rhabdomyoma under the guidance of transesophageal echocardiography on a beating heart. J Thorac Dis. 2017;9(3):E215–8. doi: 10.21037/jtd.2017.02.63.
24. Ibrahim CP, Thakker P, Miller PA, Barron D. Cardiac rhabdomyoma presenting as left ventricular outflow tract obstruction in a neonate. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2003;2(4): 572–4. doi: 10.1016/S1569-9293(03)00150-6.
25. Lugones I, Junco N, Inguanzo PD. Surgical Resection of Cardiac Rhabdomyoma in a Neonate. Ann Clin Case Rep. 2016;1:1115.
Almanac of Clinical Medicine. 2020; 48: 280-284
Successful surgery for a right ventricle rhabdomyoma in a neonate
https://doi.org/10.18786/2072-0505-2020-48-047Abstract
Primary cardiac tumors are very rare in children. Rhabdomyoma is the most common benign tumor in fetuses and neonates. Most cases do not require any surgical intervention due to absence of clinical symptoms and a high rate of spontaneous regression within the first year of life. However, some neonates can have significant abnormalities of intracardial hemodynamics related to the obstruction of the left and right ventricle outflows; this is an indication to emergency surgery. As a rule, complete or partial resection of the tumor mass provides uneventful postoperative course and is not associated with a relapse of rhabdomyoma in the long-term.
We present a clinical case of a 15-days old neonate who underwent an emergency surgery due to advanced tumor obstruction of the blood flow in the right ventricle outflow tract (RVOT). At preoperative echocardiography, there was a pulmonary artery systolic pressure gradient of 90 mm Hg. Moderate hypoxemia (SaO2 90%), breathing rate of up to 55 per minute, together with echocardiographic results, indicated the impaired pulmonary blood flow and the need for the tumor resection. The tumor was completely resected through the right ventricle access with cardiopulmonary bypass and cardioplegia, with subsequent autologous pericardium patching of the right ventricle. The postoperative period was uneventful; the patient was extubated at day 2 and discharged at day 11 after surgery. The diagnosis of rhabdomyoma was confirmed histologically. At one month after surgery, no additional tumor masses were found in the heart chambers and septum.
Rhabdomyoma causing severe obstruction of the RVOT in a newborn is a rare life-threatening complication of the natural course of benign heart tumors in children. The presence of dyspnea at rest, moderate desaturation, and echocardiographic data determined the rejection of the conservative management commonly adopted in most cases of cardiac rhabdomyomas, and were indications for an emergency surgery. In the long-term postoperative period, magnetic resonance imaging should be done to exclude tuberous sclerosis.
References
1. Yuan SM. Fetal Primary Cardiac Tumors During Perinatal Period. Pediatr Neonatol. 2017;58(3): 205–10. doi: 10.1016/j.pedneo.2016.07.004.
2. Bordyugova EV, Dubovaya AV, Burka AA, Mokrik IYu, Kartashova OS. Rabdomioma serdtsa u detei. Zdorov'e rebenka. 2012;2(37): 62–6.
3. Kuklin IA, Kenikfest YuV, Volkova NV, Tolstaya AI, Bochkarev YuM, Glazkova LK, Rimar OG, Krupina NE. Bolezn' Pringla – Burnevillya: diagnostika na styke distsiplin. Sovremennye problemy dermatovenerologii, immunologii i vrachebnoi kosmetologii. 2010;4(4): 55–62.
4. Sciacca P, Giacchi V, Mattia C, Greco F, Smilari P, Betta P, Distefano G. Rhabdomyomas and tuberous sclerosis complex: our experience in 33 cases. BMC Cardiovasc Disord. 2014;14:66. doi: 10.1186/1471-2261-14-66.
5. Bokeriya LA, Bokeriya OL, Rubtsov PP, Akhobekov AA, Alekhina MA. Opyt lecheniya rabdomiom serdtsa v sochetanii s narusheniyami ritma u detei. Annaly aritmologii. 2014;11(4): 204–12. doi: 10.15275/annaritmol.2014.4.3.
6. Uzun O, Wilson DG, Vujanic GM, Parsons JM, De Giovanni JV. Cardiac tumours in children. Orphanet J Rare Dis. 2007;2:11. doi: 10.1186/1750-1172-2-11.
7. Kucherov YuI, Zhirkova YuV, Tarayan MV, Rekhviashvili MG, Shishkina TN, Miroshnichenko VP. Klinicheskii sluchai uspeshnogo khirurgicheskogo lecheniya intraperikardial'noi teratomy u novorozhdennogo. Detskaya khirurgiya. 2016;20(1): 53–5.
8. Mlczoch E, Hanslik A, Luckner D, Kitzmüller E, Prayer D, Michel-Behnke I. Prenatal diagnosis of giant cardiac rhabdomyoma in tuberous sclerosis complex: a new therapeutic option with everolimus. Ultrasound Obstet Gynecol. 2015;45(5): 618–21. doi: 10.1002/uog.13434.
9. Gusman M, Servaes S, Feygin T, Degenhardt K, Epelman M. Multimodal imaging in the prenatal diagnosis of tuberous sclerosis complex. Case Rep Pediatr. 2012;2012:925646. doi: 10.1155/2012/925646.
10. Gu X, Han L, Chen J, Wang J, Hao X, Zhang Y, Zhang J, Ge S, He Y. Antenatal screening and diagnosis of tuberous sclerosis complex by fetal echocardiography and targeted genomic sequencing. Medicine (Baltimore). 2018;97(15):e0112. doi: 10.1097/MD.0000000000010112.
11. Ying L, Lin R, Gao Z, Qi J, Zhang Z, Gu W. Primary cardiac tumors in children: a center's experience. J Cardiothorac Surg. 2016;11(1): 52. doi: 10.1186/s13019-016-0448-5.
12. Padalino MA, Vida VL, Boccuzzo G, Tonello M, Sarris GE, Berggren H, Comas JV, Di Carlo D, Di Donato RM, Ebels T, Hraska V, Jacobs JP, Gaynor JW, Metras D, Pretre R, Pozzi M, Rubay J, Sairanen H, Schreiber C, Maruszewski B, Basso C, Stellin G. Surgery for primary cardiac tumors in children: early and late results in a multicenter European Congenital Heart Surgeons Association study. Circulation. 2012;126(1): 22–30. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.111.037226.
13. Delmo Walter EM, Javier MF, Sander F, Hartmann B, Ekkernkamp A, Hetzer R. Primary Cardiac Tumors in Infants and Children: Surgical Strategy and Long-Term Outcome. Ann Thorac Surg. 2016;102(6): 2062–9. doi: 10.1016/j.athoracsur.2016.04.057.
14. Hăşmăşanu M, Opriţa S, Kovacs T, Andreica S, Mátyás M, Decean E, Stamatian F, Zaharie G. Cardiac Tumors in the Neonatal Period: Clinical Features and Echocardiographic Evaluation. Donald School J Ultrasound Obstet Gynecol. 2014;8(2): 201–7. doi: 10.5005/jp-journals-10009-1355.
15. Tao TY, Yahyavi-Firouz-Abadi N, Singh GK, Bhalla S. Pediatric cardiac tumors: clinical and imaging features. Radiographics. 2014;34(4): 1031–46. doi: 10.1148/rg.344135163.
16. Balan R, Nanavati RN, Kabra NS. Neonatal cardiac rhabdomyoma: An unusual presentation. J Clin Neonatol. 2015;4(2): 123–5. doi: 10.4103/2249-4847.154114.
17. Norawat R, Sarkar D, Maybauer MO. Perioperative management of critical right ventricular inflow obstruction from right atrial rhabdomyoma. Ann Card Anaesth. 2018;21(4): 430–2. doi: 10.4103/aca.ACA_233_17.
18. Alkalay AL, Ferry DA, Lin B, Fink BW, Pomerance JJ. Spontaneous regression of cardiac rhabdomyoma in tuberous sclerosis. Clin Pediatr (Phila). 1987;26(10): 532–5. doi: 10.1177/000992288702601008.
19. Song ES, Jeong K, Kim G, Hwang IJ, Lee MJ, Cho HJ, Cho YK. Spontaneous Regression of Cardiac Rhabdomyoma Presenting as Severe Left Ventricular Inlet Obstruction in a Neonate with Tuberous Sclerosis. Case Rep Cardiol. 2018;2018:8395260. doi: 10.1155/2018/8395260.
20. Abduljalil R, Abida A. Spontaneous Regression of Cardiac Rhabdomyoma with Tuberous Sclerosis. Bahrain Med Bull. 2019;41(2): 121–3.
21. Erdem S, Küçükosmanoğlu O, Salih OK, Poyrazoğlu H, Erdoğan S, Tunali N, Ozbarlaş N. A case report: rhabdomyoma caused right ventricular outflow tract obstruction in an infant. Anadolu Kardiyol Derg. 2003;3(2): 171–3.
22. Etuwewe B, John C, Abdelaziz M. Asymptomatic cardiac rhabdomyoma in neonates: is surgery indicated? Images Paediatr Cardiol. 2009;11(2): 1–8.
23. Han X, Song H, Zhou L, Jiang C. Surgical resection of right ventricular rhabdomyoma under the guidance of transesophageal echocardiography on a beating heart. J Thorac Dis. 2017;9(3):E215–8. doi: 10.21037/jtd.2017.02.63.
24. Ibrahim CP, Thakker P, Miller PA, Barron D. Cardiac rhabdomyoma presenting as left ventricular outflow tract obstruction in a neonate. Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2003;2(4): 572–4. doi: 10.1016/S1569-9293(03)00150-6.
25. Lugones I, Junco N, Inguanzo PD. Surgical Resection of Cardiac Rhabdomyoma in a Neonate. Ann Clin Case Rep. 2016;1:1115.
