Журналов:     Статей:        

Альманах клинической медицины. 2020; 48: 32-36

Острая некротизирующая энцефалопатия детского возраста. Трудности диагностики и лечения в условиях пандемии COVID-19

Китаева В. Е., Котов А. С.

https://doi.org/10.18786/2072-0505-2020-48-033

Аннотация

Острая некротизирующая энцефалопатия детского возраста (ОНЭДВ) возникает у ранее здоровых детей на фоне респираторной инфекции с лихорадкой, может проявляться эпилептическими приступами. На магнитно-резонансной томограмме (МРТ) обычно обнаруживаются двусторонние очаги поражения ствола мозга, мозжечка, таламусов, базальных ядер, белого вещества полушарий. Представляем три клинических наблюдения, первоначально диагностированных как ОНЭДВ. В первом случае у пациентки 12 лет на фоне лечения перинатального гепатита С пэгинтерфероном альфа^ отмечались головная боль, слабость в ногах и повышение артериального давления. Затем появились миоклонические приступы с переходом в эпилептический статус, тетрапарез, спутанность сознания, гипертермия. При биохимическом анализе крови уровень печеночных ферментов был повышен незначительно. При анализе спинномозговой жидкости определялось повышение белка. На МРТ обнаружено типичное для ОНЭДВ двустороннее поражение таламусов. Во втором наблюдении у пациента 1 года 5 месяцев после респираторной инфекции (рвота, ринит, лихорадка) на фоне гипертермии развились миоклонические приступы с переходом в эпилептический статус. На МРТ выявлены двусторонние поражения ствола мозга (дорсальных отделов моста), таламусов, подкорковых ядер, белого вещества полушарий головного мозга, а также поражение левого гиппокампа. Исследование спектра органических кислот в моче показало увеличение концентрации яблочной, 2-гидроксии-зовалериановой, 3-гидроксиизовалериановой, N-ацетиласпартатиковой, 3-гидроксимасляной и молочной кислот. По данным исследования крови отмечено увеличение концентрации показателей аланина, глутаминовой кислоты, глицина и орнитина. На момент обследования наследственная болезнь обмена веществ не выявлена. В третьем случае у пациентки 3 лет на фоне респираторной инфекции с рвотой, лихорадкой после падения с кровати развился левосторонний гемипарез. На МРТ определялось острое ишемическое повреждение. При анализе спинномозговой жидкости отмечен пониженный уровень белка. В настоящее время ОНЭДВ ставится как диагноз исключения. У третьей пациентки данный диагноз представляется ошибочным. Необходимо уточнение диагностических критериев синдрома и разработка протокола лечения пациентов с ОНЭДВ.

Список литературы

1. Mizuguchi M, Abe J, Mikkaichi K, Noma S, Yoshida K, Yamanaka T, Kamoshita S. Acute necrotising encephalopathy of childhood: a new syndrome presenting with multifocal, symmetric brain lesions. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;58(5):555-61. doi: 10.1136/jnnp.58.5.555.

2. Mizuguchi M. Acute necrotizing encephalopathy of childhood: a novel form of acute encephalopathy prevalent in Japan and Taiwan. Brain Dev. 1997;19(2):81-92. doi: 10.1016/s0387-7604(96)00063-0.

3. Campistol J, Gassio R, Pineda M, Fernandez-Al-varez E. Acute necrotizing encephalopathy of childhood (infantile bilateral thalamic necrosis): two non-Japanese cases. Dev Med Child Neurol. 1998;40(11):771-4. doi: 10.1111/j.1469-8749.1998.tb12346x

4. Ravid S, Topper L, Eviatar L. Acute necrotizing encephalopathy presenting as a basal ganglia syndrome. J Child Neurol. 2001;16(6):461-2. doi: 10.1177/088307380101600618.

5. Kim KJ, Park ES, Chang HJ, Suh M, Rha D-W. Novel Influenza A (H1N1)-Associated Acute Necrotizing Encephalopathy: A Case Report. Ann Rehabil Med. 2013;37(2):286-90. doi: 10.5535/arm.2013.37.2.286.

6. Ergul AB, Altug U, Aydin K, Guven AS, Altuner To-run Y. Acute necrotizing encephalopathy causing human bocavirus. Neuroradiol J. 2017;30(2): 164-7. doi: 10.1177/1971400916687586.

7. Чучин МЮ. Острая некротическая энцефалопатия при вирусной инфекции. Детская больница. 2012;1(47):23-8. [Chuchin MYu.

8. Горелик ЕЮ, Скрипченко НВ, Иванова МВ, Вишневецкая ЕМ, Глебовская ОИ, Попов ПА. Острая некротизирующая энцефалопатия -клинические наблюдения у детей раннего возраста. Инфекционные болезни. 2016;14(2):65-70. doi: 10.20953/1729-9225-2016-2-65-70.

9. Denier C, Balu L, Husson B, Nasser G, Bur-glen L, Rodriguez D, Labauge P, Chevret L. Familial acute necrotizing encephalopathy due to mutation in the RANBP2 gene. J Neurol Sci. 2014;345(1-2):236-8. doi: 10.1016/j.jns.2014.07.025.

10. Poyiadji N, Shahin G, Noujaim D, Stone M, Patel S, Griffith B. COVID-19-associated Acute Hemorrhagic Necrotizing Encephalopathy: Imaging Features. Radiology. 2020;296(2):E119-20. doi: 10.1148/radiol.2020201187.

Almanac of Clinical Medicine. 2020; 48: 32-36

Acute necrotizing encephalopathy of childhood. Diagnostic and treatment challenges in COVID-19 pandemic

Kitaeva V. E., Kotov A. S.

https://doi.org/10.18786/2072-0505-2020-48-033

Abstract

Acute necrotizing encephalopathy of childhood (ANEC) can occur in previously healthy children during a respiratory infection with fever and can manifest by epileptic seizures. Magnetic resonance imaging (MRI) typically shows bilateral lesions of the brainstem, cerebellum, thalamuses, basal neclei, and hemispheral white matter. We describe three clinical cases with an initial diagnosis of ANEC. In the first case, a 12-year old patient developed headache, leg weakness and high blood pressure during treatment of hepatitis C virus infection with PEG-interferon alfa2b. Later on she had myoclonic seizures with subsequent epileptic status, tetraparesis, confusion, and hyperthermia. Her clinical chemistry parameters showed a non-significant increase in liver enzymes levels. Cerebrospinal fluid was remarkable for increased protein level. The patient's brain MRI showed typical for ANEC bilateral thalamic lesions. The second case manifested with myoclonic seizures and subsequent epileptic status in a 17-months' old patient with a respiratory infection (vomiting, rhinitis, fever, and hyperthermia). His brain MRI showed bilateral lesions in the brainstem (dorsal part of the pons), thalamus, subcortical nuclei, white matter of the cerebral hemispheres, as well as lesions in the left hippocampus. The patient had increased urine levels of malic, 2-hydroxyisovalerianic, 3-hydroxy-isovalerianic, N-acetylaspartic, 3-hydroxybutyric, and lactic acids and increased blood levels of alanine, glutamic acid, glycine, and ornithine. By the time of the study, no hereditary metabolic disease was identified. In the third case, a 3-year old patient with a respiratory infection with vomiting and fever developed left-sided hemiparesis after she had fallen out of bed. The brain MRI revealed acute ischemic damage. Her cerebrospinal fluid was remarkable for a decreased protein level. Currently, ANEC is a diagnosis of exclusion. In the third patient, ANEC was obviously misdiagnosed. It is necessary to clarify the diagnostic criteria for the syndrome and to develop a management protocol for patients with ANEC.

References

1. Mizuguchi M, Abe J, Mikkaichi K, Noma S, Yoshida K, Yamanaka T, Kamoshita S. Acute necrotising encephalopathy of childhood: a new syndrome presenting with multifocal, symmetric brain lesions. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1995;58(5):555-61. doi: 10.1136/jnnp.58.5.555.

2. Mizuguchi M. Acute necrotizing encephalopathy of childhood: a novel form of acute encephalopathy prevalent in Japan and Taiwan. Brain Dev. 1997;19(2):81-92. doi: 10.1016/s0387-7604(96)00063-0.

3. Campistol J, Gassio R, Pineda M, Fernandez-Al-varez E. Acute necrotizing encephalopathy of childhood (infantile bilateral thalamic necrosis): two non-Japanese cases. Dev Med Child Neurol. 1998;40(11):771-4. doi: 10.1111/j.1469-8749.1998.tb12346x

4. Ravid S, Topper L, Eviatar L. Acute necrotizing encephalopathy presenting as a basal ganglia syndrome. J Child Neurol. 2001;16(6):461-2. doi: 10.1177/088307380101600618.

5. Kim KJ, Park ES, Chang HJ, Suh M, Rha D-W. Novel Influenza A (H1N1)-Associated Acute Necrotizing Encephalopathy: A Case Report. Ann Rehabil Med. 2013;37(2):286-90. doi: 10.5535/arm.2013.37.2.286.

6. Ergul AB, Altug U, Aydin K, Guven AS, Altuner To-run Y. Acute necrotizing encephalopathy causing human bocavirus. Neuroradiol J. 2017;30(2): 164-7. doi: 10.1177/1971400916687586.

7. Chuchin MYu. Ostraya nekroticheskaya entsefalopatiya pri virusnoi infektsii. Detskaya bol'nitsa. 2012;1(47):23-8. [Chuchin MYu.

8. Gorelik EYu, Skripchenko NV, Ivanova MV, Vishnevetskaya EM, Glebovskaya OI, Popov PA. Ostraya nekrotiziruyushchaya entsefalopatiya -klinicheskie nablyudeniya u detei rannego vozrasta. Infektsionnye bolezni. 2016;14(2):65-70. doi: 10.20953/1729-9225-2016-2-65-70.

9. Denier C, Balu L, Husson B, Nasser G, Bur-glen L, Rodriguez D, Labauge P, Chevret L. Familial acute necrotizing encephalopathy due to mutation in the RANBP2 gene. J Neurol Sci. 2014;345(1-2):236-8. doi: 10.1016/j.jns.2014.07.025.

10. Poyiadji N, Shahin G, Noujaim D, Stone M, Patel S, Griffith B. COVID-19-associated Acute Hemorrhagic Necrotizing Encephalopathy: Imaging Features. Radiology. 2020;296(2):E119-20. doi: 10.1148/radiol.2020201187.