Онкопедиатрия. 2014; 1: 26-29
Клинический случай гепатобластомы у пациентки с синдромом Беквита–Видемана
Аннотация
Синдром Беквита–Видемана характеризуется макросомией, омфалоцеле и макроглоссией; проявляется быстрым и гипертрофическим соматическим ростом, врожденными аномалиями и предрасположенностью ребенка к эмбриональным злокачественным перерождениям. Встречается с частотой 1:15 000 новорожденных. По литературным данным, у 1 из 10 детей с синдромом Беквита–Видемана развивается раковая опухоль. Высокий риск развития опасной патологии предполагает регулярное онкологическое обследование с целью раннего выявления опухолей.
Список литературы
1. Ланцковский Ф. Детская онкология и гематология. Изд-во: Лори. 2005. С. 622–629.
2. Herzog C.E., Andrassy R.J., Eftekhari F. Childhood cancers: hepatoblastoma. Oncologist. 2000; 5: 445– 453.
3. Maibach R. et al. prognostic stratification for children with hepatoblastoma. The SIOPEl experience. Eur J Cancer. 2012; 48: 1543–1549.
4. DeBaun M.R., Tucker M.A. Risk of cancer during the first four years of life in children from The Beckwith– Wiedemann Syndrome Registry. The Journal of pediatriсs. 1998; 132: 398–400.
5. Everman D.B., Shuman C., Dzolganovski B. Serum alphafetoprotein levels in Beckwith– Wiedemann syndrome. Journal Pediatrics. 2000; 137: 123–7.
6. Керимов П.А., Кошечкина Н.А., Лебедев В.И. и др. Первичные злокачественные опухоли печени у детей. Материалы IX Российского национального конгресса «Человек и лекарство». М. 2002. С. 204.
Oncopediatrics. 2014; 1: 26-29
Clinical Case of Hepatoblastoma in a Patient with Beckwith–Wiedemann Syndrome
Abstract
Beckwith–Wiedemann Syndrome is a growth regulation disorder, which characterized tby combination of the omphalocele, macroglossia and macrosomia and occurs in 1 in 15 000 of bi can vary widly. The most common features are a large tongue, an abdominal wall defect, increased growth, increased risk of developing several types of cancerous and noncancerous tumors. According the literature tumors develop in about 10 percent of children with this condition. Risk of developing the tumours is high to justify regular cancer screening for early detection of tumors.
References
1. Lantskovskii F. Detskaya onkologiya i gematologiya. Izd-vo: Lori. 2005. S. 622–629.
2. Herzog C.E., Andrassy R.J., Eftekhari F. Childhood cancers: hepatoblastoma. Oncologist. 2000; 5: 445– 453.
3. Maibach R. et al. prognostic stratification for children with hepatoblastoma. The SIOPEl experience. Eur J Cancer. 2012; 48: 1543–1549.
4. DeBaun M.R., Tucker M.A. Risk of cancer during the first four years of life in children from The Beckwith– Wiedemann Syndrome Registry. The Journal of pediatriss. 1998; 132: 398–400.
5. Everman D.B., Shuman C., Dzolganovski B. Serum alphafetoprotein levels in Beckwith– Wiedemann syndrome. Journal Pediatrics. 2000; 137: 123–7.
6. Kerimov P.A., Koshechkina N.A., Lebedev V.I. i dr. Pervichnye zlokachestvennye opukholi pecheni u detei. Materialy IX Rossiiskogo natsional'nogo kongressa «Chelovek i lekarstvo». M. 2002. S. 204.
