Офтальмохирургия. 2021; : 95-103
К вопросу о коморбидности кератоконуса и первичной эндотелиальной дистрофии роговицы Фукса (клинические случаи)
https://doi.org/10.25276/0235-4160-2021-3-95-103Аннотация
Цель. Описание клиники и результатов хирургического лечения сочетанной патологии, включающей кератоконус и первичную эндотелиальную дистрофию роговицы Фукса. Материал и методы. Ретроспективный анализ результатов лечения 3 пациентов с применением различных хирургических методик. Все наблюдаемые были женского пола, им проводили офтальмологическую диагностику, включающую специализированные методы исследования: кератотопографию, оптическую когерентную томографию переднего отрезка глазного яблока, Шеймпфлюг-кератотомографию, зеркальную микроскопию. В первом случае пациенту провели сквозную кератопластику (СКП), во втором – заднюю автоматизированную послойную кератопластику (ЗАПК), в третьем – трансплантацию эндотелия с десцеметовой мембраной (ТЭДМ). Результаты. Во всех случаях сочетание кератоконуса и эндотелиальной дистрофии роговицы Фукса имело место на одном глазу, тогда как наличие гутт на задней поверхности роговицы, характерных для эндотелиальной дистрофии роговицы Фукса, наблюдали на обоих глазах. В исходном состоянии точная диагностика кератоконуса была затруднена изза наличия отека роговицы вследствие эндотелиальной дисфункции. В результате у 2 пациентов после проведения СКП и ЗАПК была достигнута зрительная реабилитация, а в третьем случае (ТЭДМ) наличие выраженных помутнений стромы в центральной зоне не обеспечило повышения остроты зрения, несмотря на состоятельность эндотелия трансплантата, что потребовало выполнения СКП. Заключение. Тактика хирургического лечения должна включать в первую очередь замену патологически изменённого эндотелиального монослоя (ЗАПК, ТЭДМ). Необходимость трансплантации стромы и передних слоев роговицы (СКП) определяется прогрессированием кератоконуса, степенью истончения роговицы и наличием иррегулярности её поверхности.
Список литературы
1. Barbara A. Textbook on keratoconus: new insights. A. Barbara, Y. S. Rabinowitz (ed.). JP Medical Ltd.; 2011.
2. Gomes JAP, Tan D, Rapuano CJ, Belin MW, Ambr sio JR, Guell JL, Malecaze F, Nishida K, Sangwan VS. Global consensus on keratoconus and ectatic disease. Cornea. 2015;34(4). doi: 10.1097/ICO.0000000000000408.
3. Shneor E, Millodot M, Blumberg S, Ortenberg I, Behrman S, Gordon-Shaag A. Characteristics of 244 patients with keratoconus seen in an optometric contact lens practice. Clin Exp Optom. 2013; 96(2). doi: 10.1111/cxo.12005
4. Zadnik K, Barr JT, Steger-May K. Comparison of flat and steep rigid contact lens fitting methods inkeratoconus. Opt and Vis Sci. 2005; 82(12).
5. Davidson AE, Hayes S, Hardcastle AJ. The pathogenesis of keratoconus. Eye. 2014; 28.
6. Скородумова Л.О., Белодедова А.В., Захарова Е.С., Шарова Е.И., Бикбов М.М., Усубов Э.Л., Антонова О.П., Малюгин Б.Э. Изучение ассоциации с кератоконусом однонуклеотидных вариантов в гене COL5A1 и прилегающем межгенном пространстве в когорте пациентов из России. Офтальмохирургия. 2020;1: 6–13.
7. Скородумова Л.О., Белодедова А.В., Шарова Е.И., Малюгин Б.Э. Поиск генетических маркеров для уточняющей диагностики кератоконуса. Биомедицинская химия. 2019; 65 (1): 9–20.
8. Nemet AY, Vinker S, Bahar I. The association of keratoconus with immune disorders. Cornea. 2010;29(11).
9. Siganos D, Ferrara P, Chatzinikolas K, Bessis N, Papastergiou G, Ferrara B. Intrastromal corneal rings for the correction of keratoconus. J Cataract Refract Surg. 2002; 28(11).
10. Малюгин Б.Э., Измайлова С.Б., Айба Э.Э., Дроздов И.В., Паштаев А.Н. Сравнительный анализ клинико-функциональный результатов передней глубокой послойной кератопластики и сквозной кератопластики по поводу кератоконуса. Офтальмохирургия. 2013;4: 44–49.
11. Anwar M, Teichmann K. Big-bubble technique to bare Descemet’s membrane in anterior lamellar keratoplasty. J Cataract Refract Surg. 2002; 28.
12. Krachmer JH, Purcell JJr, Young CW, Bucher KD. Corneal endothelial dystrophy. A study of 64 families. Arch Ophthalmol. 1978;96: 2036–2039.
13. Weiss JS1, Møller HU, Aldave AJ, Seitz B, Bredrup C, Kivelä T, Munier FL, Rapuano CJ, Nischal KK, Kim EK, Sutphin J, Busin M, Labbé A, Kenyon KR, Kinoshita S, Lisch W. IC3D classification of corneal dystrophies – edition 2. Cornea. 2015;34(2): 117–1159.
14. Малюгин Б.Э., Антонова О.П., Скородумова Л.О., Шарова Л.И., Селезнева О.В., Даниленко С.А., Кострюкова Е.С. Результаты изучения генетических маркеров, ассоциированных с первичной эндотелиальной дистрофией роговицы (Фукса). Офтальмохирургия. 2016;4: 44–50.
15. Малюгин Б.Э., Антонова О.П., Малютина Е.А. Результаты факоэмульсификации с имплантацией ИОЛ у пациентов с эндотелиальной дистрофией роговицы Фукса. Офтальмохирургия. 2018. 3: 19–25.
16. Труфанов C.В., Саловарова Е.П., Маложен С.А, Баг Р.З. Эндотелиальная дистрофия Фукса. Вестник офтальмологии. 2017;6: 106–112. https://doi.org/10.17116/oftalma20171336106-112
17. Skorodumova LO, Belodedova AV, Antonova OP, Sharova EI, Malyugin BE. et al. CTG18.1 expansion is the best classifier of late-onset Fuchs’ corneal dystrophy among 10 biomarkers in a cohort from the European part of Russia. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2018;59: 4748–4754. doi: 10.1167/iovs.18-24590
18. Lipman RM, Rubenstein JB, Torczynski E. Keratoconus and Fuchs’ corneal endothelial dystrophy in a patient and her family. Arch Ophthalmol. 1990;108(7): 993–994.
19. Orlin SE, Raber IM, Eagle RC Jr, Scheie HG. Keratoconus associated with corneal endothelial dystrophy. Cornea. 1990;9(4): 299–304.
20. Mylona I, Tsinopoulos I, Ziakas N. Comorbidity of keratoconus and Fuchs’ corneal endothelial dystrophy: a review of the literature. Ophthalmic Res. 2020;63(4): 369–374.
21. Alnabulsi R, Showail M, Sorkin N, Einan-Lifshitz A, Rootman D. Fuchs’ endothelial dystrophy masquerading as keratoconus. Can J Ophthalmol. 2019;54(4): e176–e180.
22. Wang N, McKelvie J. Coincident keratoconus and Fuchs’ endothelial dystrophy: Dual dystrophies mask progression. Indian J Ophthalmol. 2020;68(12): 3074–3076.
23. Cremona FA, Ghosheh FR, Rapuano CJ, Eagle RC Jr, Hammersmith KM, Laibson PR. Keratoconus associated with other corneal dystrophies. Cornea. 2009;28(2): 127–135.
24. Parker JS, Birbal RS, van Dijk K, Oellerich S, Dapena I, Melles GR. Are Descemet membrane ruptures the root cause of corneal hydrops in keratoconic eyes? Am J Ophthalmol. 2019;205: 204–205.
25. Jurkunas U, Azar DT. Potential complications of ocular surgery in patients with coexistent keratoconus and Fuchs’ endothelial dystrophy. Ophthalmology. 2006;113(12): 2187–2197.
Fyodorov Journal of Ophthalmic Surgery. 2021; : 95-103
The comorbidity of keratoconus and Fuchs’ endothelial corneal dystrophy (clinical cases)
https://doi.org/10.25276/0235-4160-2021-3-95-103Abstract
Purpose. To describe the clinical cases and surgery results in patients with concomitant of keratoconus and Fuchs’ corneal endothelial dystrophy. Material and methods. Retrospective analysis of 3 patients using different surgical techniques. All patients were female, they underwent diagnostic procedures including: keratotopography, optical coherence tomography of the anterior segment of the eye, Scheimpflug keratotomography, endothelial microscopy. First patient underwent penetrating keratoplasty (PKP), the second one – descemet stripping automated endothelial keratoplasty (DSEK), and the third one – descemet membrane endothelial keratoplasty (DMEK). Results. In all cases the combination of keratoconus and fuchs endothelial corneal dystrophy occurred in one eye, while cornea guttata was observed in both eyes. The diagnosis of keratoconus was complicated by the presence of corneal edema due to endothelial dysfunction. As a result, visual rehabilitation was achieved in 2 patients after PKP and DSEK, and in the third case (DMEK), the presence of pronounced opacities of the stroma in the central zone did not result in increase of visual acuity, despite the good function of the graft endothelium, which required the PKP. Conclusion. Surgical tactics should be based primary on the replacement of the pathologically altered endothelial monolayer (DSEK, DMEK). As for the simultaneous replacement of the corneal stroma (PKP), the decision is based on the progression of keratoconus, the degree of corneal thinning, and the presence of its surface irregularity.
References
1. Barbara A. Textbook on keratoconus: new insights. A. Barbara, Y. S. Rabinowitz (ed.). JP Medical Ltd.; 2011.
2. Gomes JAP, Tan D, Rapuano CJ, Belin MW, Ambr sio JR, Guell JL, Malecaze F, Nishida K, Sangwan VS. Global consensus on keratoconus and ectatic disease. Cornea. 2015;34(4). doi: 10.1097/ICO.0000000000000408.
3. Shneor E, Millodot M, Blumberg S, Ortenberg I, Behrman S, Gordon-Shaag A. Characteristics of 244 patients with keratoconus seen in an optometric contact lens practice. Clin Exp Optom. 2013; 96(2). doi: 10.1111/cxo.12005
4. Zadnik K, Barr JT, Steger-May K. Comparison of flat and steep rigid contact lens fitting methods inkeratoconus. Opt and Vis Sci. 2005; 82(12).
5. Davidson AE, Hayes S, Hardcastle AJ. The pathogenesis of keratoconus. Eye. 2014; 28.
6. Skorodumova L.O., Belodedova A.V., Zakharova E.S., Sharova E.I., Bikbov M.M., Usubov E.L., Antonova O.P., Malyugin B.E. Izuchenie assotsiatsii s keratokonusom odnonukleotidnykh variantov v gene COL5A1 i prilegayushchem mezhgennom prostranstve v kogorte patsientov iz Rossii. Oftal'mokhirurgiya. 2020;1: 6–13.
7. Skorodumova L.O., Belodedova A.V., Sharova E.I., Malyugin B.E. Poisk geneticheskikh markerov dlya utochnyayushchei diagnostiki keratokonusa. Biomeditsinskaya khimiya. 2019; 65 (1): 9–20.
8. Nemet AY, Vinker S, Bahar I. The association of keratoconus with immune disorders. Cornea. 2010;29(11).
9. Siganos D, Ferrara P, Chatzinikolas K, Bessis N, Papastergiou G, Ferrara B. Intrastromal corneal rings for the correction of keratoconus. J Cataract Refract Surg. 2002; 28(11).
10. Malyugin B.E., Izmailova S.B., Aiba E.E., Drozdov I.V., Pashtaev A.N. Sravnitel'nyi analiz kliniko-funktsional'nyi rezul'tatov perednei glubokoi posloinoi keratoplastiki i skvoznoi keratoplastiki po povodu keratokonusa. Oftal'mokhirurgiya. 2013;4: 44–49.
11. Anwar M, Teichmann K. Big-bubble technique to bare Descemet’s membrane in anterior lamellar keratoplasty. J Cataract Refract Surg. 2002; 28.
12. Krachmer JH, Purcell JJr, Young CW, Bucher KD. Corneal endothelial dystrophy. A study of 64 families. Arch Ophthalmol. 1978;96: 2036–2039.
13. Weiss JS1, Møller HU, Aldave AJ, Seitz B, Bredrup C, Kivelä T, Munier FL, Rapuano CJ, Nischal KK, Kim EK, Sutphin J, Busin M, Labbé A, Kenyon KR, Kinoshita S, Lisch W. IC3D classification of corneal dystrophies – edition 2. Cornea. 2015;34(2): 117–1159.
14. Malyugin B.E., Antonova O.P., Skorodumova L.O., Sharova L.I., Selezneva O.V., Danilenko S.A., Kostryukova E.S. Rezul'taty izucheniya geneticheskikh markerov, assotsiirovannykh s pervichnoi endotelial'noi distrofiei rogovitsy (Fuksa). Oftal'mokhirurgiya. 2016;4: 44–50.
15. Malyugin B.E., Antonova O.P., Malyutina E.A. Rezul'taty fakoemul'sifikatsii s implantatsiei IOL u patsientov s endotelial'noi distrofiei rogovitsy Fuksa. Oftal'mokhirurgiya. 2018. 3: 19–25.
16. Trufanov C.V., Salovarova E.P., Malozhen S.A, Bag R.Z. Endotelial'naya distrofiya Fuksa. Vestnik oftal'mologii. 2017;6: 106–112. https://doi.org/10.17116/oftalma20171336106-112
17. Skorodumova LO, Belodedova AV, Antonova OP, Sharova EI, Malyugin BE. et al. CTG18.1 expansion is the best classifier of late-onset Fuchs’ corneal dystrophy among 10 biomarkers in a cohort from the European part of Russia. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2018;59: 4748–4754. doi: 10.1167/iovs.18-24590
18. Lipman RM, Rubenstein JB, Torczynski E. Keratoconus and Fuchs’ corneal endothelial dystrophy in a patient and her family. Arch Ophthalmol. 1990;108(7): 993–994.
19. Orlin SE, Raber IM, Eagle RC Jr, Scheie HG. Keratoconus associated with corneal endothelial dystrophy. Cornea. 1990;9(4): 299–304.
20. Mylona I, Tsinopoulos I, Ziakas N. Comorbidity of keratoconus and Fuchs’ corneal endothelial dystrophy: a review of the literature. Ophthalmic Res. 2020;63(4): 369–374.
21. Alnabulsi R, Showail M, Sorkin N, Einan-Lifshitz A, Rootman D. Fuchs’ endothelial dystrophy masquerading as keratoconus. Can J Ophthalmol. 2019;54(4): e176–e180.
22. Wang N, McKelvie J. Coincident keratoconus and Fuchs’ endothelial dystrophy: Dual dystrophies mask progression. Indian J Ophthalmol. 2020;68(12): 3074–3076.
23. Cremona FA, Ghosheh FR, Rapuano CJ, Eagle RC Jr, Hammersmith KM, Laibson PR. Keratoconus associated with other corneal dystrophies. Cornea. 2009;28(2): 127–135.
24. Parker JS, Birbal RS, van Dijk K, Oellerich S, Dapena I, Melles GR. Are Descemet membrane ruptures the root cause of corneal hydrops in keratoconic eyes? Am J Ophthalmol. 2019;205: 204–205.
25. Jurkunas U, Azar DT. Potential complications of ocular surgery in patients with coexistent keratoconus and Fuchs’ endothelial dystrophy. Ophthalmology. 2006;113(12): 2187–2197.
