Офтальмохирургия. 2019; : 44-49
Аномалия Петерса: клиника, диагностика и результаты хирургического лечения
https://doi.org/10.25276/0235-4160-2019-2-44-49Аннотация
Аномалия Петерса (АП) – это редкая врожденная аномалия роговицы и переднего отрезка глаза (ПОГ). Редкость данной патологии и трудности, связанные с обследованием новорожденных, порождают ситуацию, когда клинические подходы к ведению этой аномалии остаются неясными для большинства детских офтальмологов.
Цель. Изучить клинические проявления и оценить результаты хирургического лечения у детей с АП.
Материал и методы. Под наблюдением за период с 1996 по 2016 гг. на обследование и лечение находился 51 ребенок с разными формами АП в возрасте от 3 мес. до 10 лет: 1 группа – мезодермальная – 20 чел. (37%), 2 – группа эктодермальная 31 ребенок (63%). Хирургическое лечение – сквозная кератопластика (СКП) была проведена у 43 пациентов (69 глаз) в возрасте от 8 до 36 мес. У остальных детей (8 чел.) операция была противопоказана из-за тяжелой соматической и глазной патологии. Клинико-функциональное и офтальмологическое обследование у всех проводилось в условиях медикаментозного сна. СКП проводили по традиционной методике, в качестве донорского материала использовали свежую кадаверную роговицу с давностью забора от момента смерти до операции не более 48 часов. Биологический результат операции оценивали моментным методом (или метод Каплана-Майера), с помощью которого вычисляли так называемую выживаемость трансплантата. Функциональный результат у детей до 3-х лет оценивали ориентировочно: по слежению ребенка за игрушками с определенного расстояния и методом предпочительного взора, у детей старшего возраста – по таблице Сивцева-Головина. Послеоперационное наблюдение продолжалось от 3 мес. до 15 лет. Удаленные во время операции роговичные диски подвергались гистологическому исследованию.
Результаты. В течение первого года после СКП прозрачность пересаженной роговицы сохранилась в 1 группе на 29 глазах (90%), во 2- группе – у 21 пациента 26 глаз (67%). Через 2 года после операции прозрачная донорская роговица у детей в 1 группе сохранилась у 17 пациентов (20 глаз, 62%); во – второй у 15 пациентов (18 глаз, 54%). Через 5 лет после операции у пациентов 1 группы прозрачность пересаженной донорской ткани сохранили 17 глаз (53%), во второй – лишь 12 из 31 выполненной операции (39%). Через 10 лет прозрачными остались 53 и 31% роговиц соответственно. Через 15 лет после операции прозрачность сохранили в 1 группе 15 глаз (46%), во 2 – 9 (22%). Острота зрения (0,3 и выше) наблюдалась у 8 из 13 детей (61%), оперированных до года, у детей старшего возраста лишь в 27% случаев, даже при прозрачном приживлении трансплантата.
Заключение. Пересадка роговицы при АП у детей раннего возраста – это единственный шанс избавить ребенка от слепоты и инвалидности по зрению.
Список литературы
1. Арестова Н.Н., Захарова Г.П., Арестов Д.О. Клинико-морфологические особенности аномалии Петерса у детей. Пролиферативный синдром в офтальмологии. М.; 2000: 24-25.
2. Cotran P.R., Bajart A.M. Congenital corneal opacities Intern. Ophthalmol. Clinics. 1992;32(1): 93-106. Available from: doi.org/10.1097/00004397-199203210-00010.
3. Churchill A.J., Booth A.P., Anwar R. PAX 6 is normal in most cases of Peters’ anomaly. Eye. 1998;12(2): 299-303. Available from: https://doi.org/10.1038/eye.1998.69.
4. Плескова А.В., Катаргина Л.А., Хватова А.В. Врожденные помутнения роговицы. Российская педиатрическая офтальмология. 2010;(2): 46-50.
5. Коровенков Р.И. Справочник по офтальмологической семиологии – СПб.: Химиздат; 1999: 282-283.
6. Doward W., Perveen R., Lloyd I.C. A mutation in the RIEG1 gene associated with Peters’ anomaly. J. Med. Genet. 1999;36: 152-155.
7. Doward W., Perveen R., Lloyd I.C. A mutation in the RIEG1 gene associated with Peters’ anomaly. J. Med. Genet. 1999;36: 152-155.
8. Gollamudi S.R., Altan-Yaycioglu R., Akpek E.K., Stark W.J. Improvement of corneal opacity in Peters’ anomaly. Internet J. Ophthalmol. Vis. Sci. 2004;3(1): 145-147. Available from: doi.org/10.5580/175d.
9. Thompson E.M., Winter R.M., Baraitser M. Kivlin syndrome and Peters’-Plus syndrome: are they the same disorder? Clin. Dysmorphol. 1993;2(4): 301-316. Available from: doi.org/10.1097/00019605-199310000-00002.
10. Nauman G.O., Jünemann A., Schönherr U. Peters anomaly [letter]. Ophthalmol. 1998; 105(8): 1353. Available from: doi.org/10.1016/s0161-6420(98)98008-3.
11. Nischal K.K. Genetics of congenital corneal opacification-Impact on diagnosis аnd treatment. Cornea. 2015;34;Suppl.10: S24-34 (ISSN:1536-4798). Available from: doi.org/10.1097/ico.0000000000000552.
12. Sugar J. Congenital corneal anomalies. Ch. 4. Yanoff M. Ophthalmology. 1st edition. Mosby, S. Louis. 1999;(1): 89-101.
13. Resnikoff S. Слепота и слабовидение в мире, по данным 2004 г., в частности, ситуация с детской слепотой. Ликвидация устранимой слепоты: Всемирная инициатива ВОЗ. Ликвидация детской слепоты. Мат. II Росc. межрегион. симпозиума. М.; 2004: 17-26.
14. Michaeli A., Markovich A., Rootman D.S. Corneal transplants for the treatment of congenital corneal opacities. J. Pediatr. Ophthalm. Strabismus. 2005;42(1): 34-44.
15. Althaus C., Sundmacher R. Keratoplasty in new-borns with Peter’s anomaly. Ger. J. Ophthalmol. 1996;5(1): 31-35.
16. Parmley V.C., Stonecipher K.G., Rowsey J.J. Peters’ anomaly: a review of 26 penetrating keratoplasties in infants. Ophthalmic Surg. Lasers. 1993;24(1): 31-35.
17. Боброва Н.Ф., Тронина С.А. Особенности хирургического и консервативного лечения аномалии развития глаза (аномалии Петерса) у детей. Офтальмол. журнал. 2001;(4): 36-39.
18. Боброва Н.Ф., Тронина С.А., Пашегер Т.Е. Алгоритм хирургического лечения врожденных бельм при аномалии Петерса. Федоровские чтения – 2004. Всероссийская научно-практическая конференция с международным участием «Новые технологии в лечении заболеваний роговицы». Сб. науч. ст. / Под ред. Х.П. Тахчиди. М., 2004; 66-71.
19. Yang L.L., Lambert S.R., Lynn M.J., Stulting R.D. Surgical management of glaucoma in infants and children with Peters’ anomaly: long-term structural and functional outcome. Ophthalmology. 2004; 111(1): 112-117. Available from: doi.org/10.1016/j.ophtha.2003.02.002.
20. Сameron J.A. Good visual result following early penetrating keratoplasty for Peters’ anomaly. J. Pediatr. Ophthalmol Strabismus.1993;30(2): 109-112.
21. Banning C.S., Blackmon D.M., Song C.D., Grossniklaus H.E. Corneal perforation with secondary congenital aphakia in Peters anomaly. Cornea. 2005;24(1): 118-120. Available from: doi.org/10.1097/01.ico.0000134187.19117.6a.
22. Gollamudi S.R., Traboulsi E.I., Chamon W. Visual outcome after surgery for Peters’ anomaly. Ophthalmic Genet. 1994;15(1): 31-35. Available from: doi.org/10.3109/13816819409056908.
23. Zaidman G.W., Flanagan J.K.,Furey C. C Longterm visual prognosis in chinder after corneal transplant surgery for Peters anomaly types Am. J. Ophtalm. 2007;144(I): 1. Available from: doi.org/10.1016/j.ajo.2007.03.058.
24. Yang L.L., Lambert S.R., Lynn M.J. Long-term results of corneal graft survival in infants and children with Peters anomaly. Ophthalmology. 1999;4(3): 88-90.
Fyodorov Journal of Ophthalmic Surgery. 2019; : 44-49
Peters’s anomaly: clinic, diagnostics and results of surgical treatment
https://doi.org/10.25276/0235-4160-2019-2-44-49Abstract
The Peters’s Anomaly (PA) is an infrequent congenital anomaly of a cornea and anterior segment of eye. The rarity of this pathology and difficulty bound to inspection of newborns generate a situation when more or less certain clinical approaches to maintaining this anomaly remain obscure for most of children’s ophthalmologists.
Purpose. To study clinical implications and to estimate results of surgical treatment in children with PA.
Material and methods. Under observation from 1996 for 2016 on examination and treatment there were 51 children with the PA different forms, aged from 3 months up to 10 years: 1 group – mesodermal – 20 people (37%), 2 – group the ectodermal 31 child (63%). Surgical treatment – penetrating keratoplasty (PKP) was carried out at 43 patients (69 eyes) aged from 8 up to 36 months. At other children (8 people) surgery was contraindicative because of serious somatic and eye pathology. Clinical-functional and ophthalmologic examination at all was conducted in the conditions of medication sleep. PKP carried out by a traditional technique, as donor material used a fresh cadaver cornea with prescription of a fence from death moment before operation no more than 48 hours. The biological result of surgery was estimated by a moment method (or Kaplana-Maier’s method) by means of which calculated so-called survival of a graft. Functional result – at children to 3-x years estimated approximately: on tracking of the child toys from a certain distance and method of a preferable look, at children of advanced age according to Sivtsev-Golovin’s table. Postoperative observation proceeded from 3 months to 15 years. The corneal disks removed during surgery were exposed to a histological research.
Results. Within the first year after PKP a transparence of the replaced cornea remained in 1 group on 29 eyes (90%), in 2 group – at 21 patients of 26 eyes (67%). In 2 years after surgery the transparent donor cornea at children in 1 group remained at 17 patients (20 eyes, 62%); in – the second at 15 patients of 18 eyes (54%). In 5 years after surgery – at patients of 1 group a transparence of the replaced donor tissue was kept by 17 eyes (53%), in the second only 12 of 31 executed surgery (39%). In 10 years transparent were 53% and 31% of corneas, respectively. In 15 years after surgery a transparence was kept in 1 group of 15 eyes (46%), in 2 – on 9 (22%). Visual acuity (0,3 and above) was observed at 8 of 13 children (61%) after surgery about one year at children of advanced age only in 27% of cases, even at tr ansparent engraftment of a graft.
Conclusion. The keratoplasty at PA at children of early age is the only chance to save the child from a blindness and disability on vision.
References
1. Arestova N.N., Zakharova G.P., Arestov D.O. Kliniko-morfologicheskie osobennosti anomalii Petersa u detei. Proliferativnyi sindrom v oftal'mologii. M.; 2000: 24-25.
2. Cotran P.R., Bajart A.M. Congenital corneal opacities Intern. Ophthalmol. Clinics. 1992;32(1): 93-106. Available from: doi.org/10.1097/00004397-199203210-00010.
3. Churchill A.J., Booth A.P., Anwar R. PAX 6 is normal in most cases of Peters’ anomaly. Eye. 1998;12(2): 299-303. Available from: https://doi.org/10.1038/eye.1998.69.
4. Pleskova A.V., Katargina L.A., Khvatova A.V. Vrozhdennye pomutneniya rogovitsy. Rossiiskaya pediatricheskaya oftal'mologiya. 2010;(2): 46-50.
5. Korovenkov R.I. Spravochnik po oftal'mologicheskoi semiologii – SPb.: Khimizdat; 1999: 282-283.
6. Doward W., Perveen R., Lloyd I.C. A mutation in the RIEG1 gene associated with Peters’ anomaly. J. Med. Genet. 1999;36: 152-155.
7. Doward W., Perveen R., Lloyd I.C. A mutation in the RIEG1 gene associated with Peters’ anomaly. J. Med. Genet. 1999;36: 152-155.
8. Gollamudi S.R., Altan-Yaycioglu R., Akpek E.K., Stark W.J. Improvement of corneal opacity in Peters’ anomaly. Internet J. Ophthalmol. Vis. Sci. 2004;3(1): 145-147. Available from: doi.org/10.5580/175d.
9. Thompson E.M., Winter R.M., Baraitser M. Kivlin syndrome and Peters’-Plus syndrome: are they the same disorder? Clin. Dysmorphol. 1993;2(4): 301-316. Available from: doi.org/10.1097/00019605-199310000-00002.
10. Nauman G.O., Jünemann A., Schönherr U. Peters anomaly [letter]. Ophthalmol. 1998; 105(8): 1353. Available from: doi.org/10.1016/s0161-6420(98)98008-3.
11. Nischal K.K. Genetics of congenital corneal opacification-Impact on diagnosis and treatment. Cornea. 2015;34;Suppl.10: S24-34 (ISSN:1536-4798). Available from: doi.org/10.1097/ico.0000000000000552.
12. Sugar J. Congenital corneal anomalies. Ch. 4. Yanoff M. Ophthalmology. 1st edition. Mosby, S. Louis. 1999;(1): 89-101.
13. Resnikoff S. Slepota i slabovidenie v mire, po dannym 2004 g., v chastnosti, situatsiya s detskoi slepotoi. Likvidatsiya ustranimoi slepoty: Vsemirnaya initsiativa VOZ. Likvidatsiya detskoi slepoty. Mat. II Rosc. mezhregion. simpoziuma. M.; 2004: 17-26.
14. Michaeli A., Markovich A., Rootman D.S. Corneal transplants for the treatment of congenital corneal opacities. J. Pediatr. Ophthalm. Strabismus. 2005;42(1): 34-44.
15. Althaus C., Sundmacher R. Keratoplasty in new-borns with Peter’s anomaly. Ger. J. Ophthalmol. 1996;5(1): 31-35.
16. Parmley V.C., Stonecipher K.G., Rowsey J.J. Peters’ anomaly: a review of 26 penetrating keratoplasties in infants. Ophthalmic Surg. Lasers. 1993;24(1): 31-35.
17. Bobrova N.F., Tronina S.A. Osobennosti khirurgicheskogo i konservativnogo lecheniya anomalii razvitiya glaza (anomalii Petersa) u detei. Oftal'mol. zhurnal. 2001;(4): 36-39.
18. Bobrova N.F., Tronina S.A., Pasheger T.E. Algoritm khirurgicheskogo lecheniya vrozhdennykh bel'm pri anomalii Petersa. Fedorovskie chteniya – 2004. Vserossiiskaya nauchno-prakticheskaya konferentsiya s mezhdunarodnym uchastiem «Novye tekhnologii v lechenii zabolevanii rogovitsy». Sb. nauch. st. / Pod red. Kh.P. Takhchidi. M., 2004; 66-71.
19. Yang L.L., Lambert S.R., Lynn M.J., Stulting R.D. Surgical management of glaucoma in infants and children with Peters’ anomaly: long-term structural and functional outcome. Ophthalmology. 2004; 111(1): 112-117. Available from: doi.org/10.1016/j.ophtha.2003.02.002.
20. Sameron J.A. Good visual result following early penetrating keratoplasty for Peters’ anomaly. J. Pediatr. Ophthalmol Strabismus.1993;30(2): 109-112.
21. Banning C.S., Blackmon D.M., Song C.D., Grossniklaus H.E. Corneal perforation with secondary congenital aphakia in Peters anomaly. Cornea. 2005;24(1): 118-120. Available from: doi.org/10.1097/01.ico.0000134187.19117.6a.
22. Gollamudi S.R., Traboulsi E.I., Chamon W. Visual outcome after surgery for Peters’ anomaly. Ophthalmic Genet. 1994;15(1): 31-35. Available from: doi.org/10.3109/13816819409056908.
23. Zaidman G.W., Flanagan J.K.,Furey C. C Longterm visual prognosis in chinder after corneal transplant surgery for Peters anomaly types Am. J. Ophtalm. 2007;144(I): 1. Available from: doi.org/10.1016/j.ajo.2007.03.058.
24. Yang L.L., Lambert S.R., Lynn M.J. Long-term results of corneal graft survival in infants and children with Peters anomaly. Ophthalmology. 1999;4(3): 88-90.
