Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2022; 21: 83-87
Проблемы комплаентности пациентов с болезнью Виллебранда
https://doi.org/10.24287/1726-1708-2022-21-1-83-87Аннотация
Клинические проявления при болезни Виллебранда (БВ) в отличие от гемофилии, как правило, менее выражены и не являются в большинстве случаев опасными для жизни. Несмотря на снижение качества жизни, многие пациенты не считают БВ заболеванием, требующим проведения регулярной терапии. В целях определения приверженности лечению и разработки тактики улучшения комплаентности был проведен одноцентровый опрос взрослых пациентов, страдающих БВ, включавший вопросы о диагностике заболевания, безопасности, эффективности и удобстве заместительной терапии, а также социальном статусе пациентов. Данное исследование одобрено независимым этическим комитетом и утверждено решением ученого совета ФГБУ «НМИЦ гематологии» Минздрава России. В анкетировании приняли участие 41 пациент: 17 мужчин и 24 женщины. Бóльшая часть (68%) респондентов работают или учатся в вузах. Поводом для первичного обследования явились кровотечения из носа и десен (26%), появление гематом мягких тканей различной локализации (20%), кровотечения при проведении стоматологических манипуляций (13%) и травмах (11%). Диагноз был установлен педиатром (47%), хирургом (14%), на основании семейного анамнеза кровоточивости после проведенного обследования (14%), гинекологом (9%), стоматологом (7%), оториноларингологом (2%), врачами других специальностей (7%). Полностью удовлетворены терапией только 76% респондентов, 1 пациент считает терапию неэффективной. БВ является распространенной коагулопатией, с которой может столкнуться врач любой специальности. Проведенное исследование выявило необходимость более тесной работы врача и пациента. Общение между пациентом и врачом и своевременная коррекция терапии могут улучшить приверженность терапии и опосредованно снизить затраты государства на лечение осложнений, связанных с низкой комплаентностью пациентов.
Список литературы
1. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Утверждены на IV Конгрессе гематологов России; 2018 г.
2. Hernandez-Navarro F., Quintana M., Jimenez-Yuste V., Alvarez M.T., Fernandez-Morata R. Clinical efficacy in bleeding and surgery in von Willebrand patients treated with Fanhdi® a highly purified, doubly inactivated FVIII/VWF concentrate. Haemophilia 2008; 14: 963–7. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2008.01784.x
3. Laffan M., Sathar J., Johnsen J.M. Von Willebrand disease: Diagnosis and treatment, treatment of women and genomic approach to diagnosis. Haemophilia 2021; 27 Suppl 3: 66–74. DOI: 10.1111/hae.14050
4. Bolton-Maggs P. H. B., Lillicrap D., Goudeman J., Berntrop E. Von Willebrand disease update: diagnostic and treatment dillemmas. Haemophilia 2008; 14 (3): 56–61. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2008.01713.x
5. Чернова Е.В. Фактор Виллебранда. Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова 2018; 10 (4): 73–80. DOI: 10.17816/mechnikov201810473-80
6. Руда В.И. Болезнь Виллебранда. В помощь педиатру. 2010; 5 (26): 68–71.
7. Lu M., Oladapo А., Wu Y., Farahbakhshian S., Ewenstein B. Economic burden of major bleeding events in commercially insured patients with von Willebrand disease based on claims data from the United States. J Manag Care Spec Pharm 2021; 27 (2): 175–85. DOI: 10.18553/jmcp.2020.20327
8. Баова А.Б., Суворина О.В., Фахрудинова Э.Р. Комплаентность как залог эффективности лечения. Бюллетень медицинских Интернет-конференций 2015; 5 (12): 1541.
9. Ващенко И.С., Рыкалина Е.Б., Фахрудинова Э.Р. Медико-психологические и биоэтические аспекты комплаентности. Бюллетень медицинских Интернет-конференций 2015; 5 (5): 558.
10. Van Galen K.P.M., Sanders Y.V., Vojinovic U., Eikenboom J., Cnossen M.H., Schutgens R.E.G., et al. Joint bleeds in von Willebrand disease patients have significant impact on quality of life and joint integrity: a cross-sectional study. Haemophilia 2015; 21 (3): e185–92. DOI: 10.1111/hae.12670
Pediatric Hematology/Oncology and Immunopathology. 2022; 21: 83-87
Сompliance with therapy in patients with von Willebrand's disease
https://doi.org/10.24287/1726-1708-2022-21-1-83-87Abstract
Von Willebrand's disease (VWD) bleeding is less likely to endanger life, unlike hemophilia. The lack of a significant decrease the quality of life leads to decrease in the compliance of patients with VWD. To improve the situation, the staff of the Department of Hemostasis Disorders, Russian National Research Center for Hematology conducted this program in Moscow and the Moscow region. Determine the patients' compliance to therapy, as well as the difficulties and wishes associated with the treatment of VWD. Survey of patients with VWD on a visit to a hematologist or via phone calls. Questions included information on diagnosis, safety, efficacy, and convenience of replacement therapy, communication, bleeding control, and social standing. The study was approved by the Independent Ethics Committee and the Scientific Council of the National Medical Research Centre for Hematology of the Ministry of Healthcare of the Russian Federation. 41 patients took a part in it: 17 male and 24 female. The majority of initial visits to a specialist are associated with bleeding from the nose and gums (26%), with hematomas (20%), dental operations (13%) and injuries (11%). Most often, the diagnosis was installed by a pediatrician (47%), less often by a surgeon (14%) or genetic inheritance (14%), gynecologists (9%), dentists (7%), otorhinolaryngologists (2%) and doctors of other specialties (7%). Completely satisfied with the therapy are 76% of the respondents. However, one patient considers the therapy ineffective. VWD is the most common coagulopathy, which can be encountered by a doctor of any specialty. Our survey identified a need to educate patients about intravenous injections. The communication between patient and doctor and the therapy correction on time could be improve compliance and reduce the cost of the state for the treatment of complications associated with non-compliance of patients.
References
1. Klinicheskie rekomendatsii po diagnostike i lecheniyu bolezni Villebranda. Utverzhdeny na IV Kongresse gematologov Rossii; 2018 g.
2. Hernandez-Navarro F., Quintana M., Jimenez-Yuste V., Alvarez M.T., Fernandez-Morata R. Clinical efficacy in bleeding and surgery in von Willebrand patients treated with Fanhdi® a highly purified, doubly inactivated FVIII/VWF concentrate. Haemophilia 2008; 14: 963–7. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2008.01784.x
3. Laffan M., Sathar J., Johnsen J.M. Von Willebrand disease: Diagnosis and treatment, treatment of women and genomic approach to diagnosis. Haemophilia 2021; 27 Suppl 3: 66–74. DOI: 10.1111/hae.14050
4. Bolton-Maggs P. H. B., Lillicrap D., Goudeman J., Berntrop E. Von Willebrand disease update: diagnostic and treatment dillemmas. Haemophilia 2008; 14 (3): 56–61. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2008.01713.x
5. Chernova E.V. Faktor Villebranda. Vestnik Severo-Zapadnogo gosudarstvennogo meditsinskogo universiteta im. I.I. Mechnikova 2018; 10 (4): 73–80. DOI: 10.17816/mechnikov201810473-80
6. Ruda V.I. Bolezn' Villebranda. V pomoshch' pediatru. 2010; 5 (26): 68–71.
7. Lu M., Oladapo A., Wu Y., Farahbakhshian S., Ewenstein B. Economic burden of major bleeding events in commercially insured patients with von Willebrand disease based on claims data from the United States. J Manag Care Spec Pharm 2021; 27 (2): 175–85. DOI: 10.18553/jmcp.2020.20327
8. Baova A.B., Suvorina O.V., Fakhrudinova E.R. Komplaentnost' kak zalog effektivnosti lecheniya. Byulleten' meditsinskikh Internet-konferentsii 2015; 5 (12): 1541.
9. Vashchenko I.S., Rykalina E.B., Fakhrudinova E.R. Mediko-psikhologicheskie i bioeticheskie aspekty komplaentnosti. Byulleten' meditsinskikh Internet-konferentsii 2015; 5 (5): 558.
10. Van Galen K.P.M., Sanders Y.V., Vojinovic U., Eikenboom J., Cnossen M.H., Schutgens R.E.G., et al. Joint bleeds in von Willebrand disease patients have significant impact on quality of life and joint integrity: a cross-sectional study. Haemophilia 2015; 21 (3): e185–92. DOI: 10.1111/hae.12670
