Андрология и генитальная хирургия. 2021; 22: 84-91
Коррекция редкого порока развития полового члена у двух мальчиков с единственным кавернозным телом и классической экстрофиеи мочевого пузыря
https://doi.org/10.17650/1726-9784-2021-22-2-84-91Аннотация
Экстрофия мочевого пузыря - сложный для лечения порок развития. Аплазия одного из кавернозных тел полового члена чрезвычайно редкая патология. В доступной литературе мы не встретили сообщений о коррекции экстрофии мочевого пузыря у детей с единственным кавернозным телом полового члена.
За период 1990-2020 гг. пролечено 545 детей (364 мальчика) с экстрофией. Только 2 (0,5 %) мальчика имели классическую экстрофию мочевого пузыря в сочетании с аплазией одного кавернозного тела. У 1-го больного с классической экстрофией и множественными пороками развития (пальцев правой кисти, пальцев правой стопы, аплазией левой почки, левого кавернозного тела, левого яичка и гипоплазией левой половины мошонки) половой член с единственным кавернозным телом справа был несколько тоньше, но сформирован анатомически правильно, с наличием мочеиспускательного канала и замкнутой крайней плотью. Проведено первичное закрытие мочевого пузыря в сочетании с двусторонней подвздошной остеотомией костей таза и сведением лонных костей в возрасте 1 года. Уретра и анатомически правильно сформированный сфинктер мочевого пузыря у ребенка существовали, коррекция полового члена не требовалась. После операции ребенок удерживал мочу, мочился порциями.
У 2-го мальчика с классической экстрофией единственное кавернозное тело было с признаками тотальной эписпадии, ему проводилось этапное лечение. В возрасте 5 дней (2004 г.) выполнено первичное закрытие мочевого пузыря и сведение лонных костей таза. В возрасте 4 лет (2008 г.) проведено формирование уретры, устранение дорсальной деформации кавернозного тела путем иссечения хорды и нанесения множественных поверхностных поперечных насечек на белочной оболочке. В возрасте 7 лет (2011 г.) выполнена пластика шейки мочевого пузыря по методике Келли в сочетании с двусторонней остеотомией костей таза. В возрасте 15 лет (2019 г.) мальчик имел объем мочевого пузыря 350-400 мл. Удержание мочи - 4-5 ч. Мочеиспускание свободное, широкой струей. Далее проведена двухэтапная пластика дистального отдела уретры по методике Bracka с аугментацией головки свободным лоскутом слизистой губы. Достигнут хороший результат. Использование современных технологий коррекции полового члена помогает социально адаптировать пациентов с редкими и сложными пороками развития.
Список литературы
1. Gearhart J.P. The bladder exstrophy-epispadias-cloacal exstrophy complex. In: Pediatric Urology. Ed. by: J.P. Gearhart, R.C. Rink, P.D.E. Mouriquand. Philadelphia: W.B. Saunders Co, 2001. Pp. 511-546.
2. Gearhart J.P., Jeffs R.D. The bladder exstrophy-epispadias complex. Campbell’s Urology, 9th edn. Eds.: P.S. Walsh et al. Philadelphia: W.B. Saunders, 2007.
3. Cuckow P. The bladder-exstrophy-epispadias-complex. In: Essentials of pediatric urology. 2nd edn. Eds.: D. Thomas, P. Duffy. London: Informa Health care, 2008. Pp. 199-212.
4. Hall S.A., Manyevitch R., Mistry P.K. et al. New Insights on the Basic Science of Bladder Exstrophy-epispadias Complex. Urology 2021;147:256-263. DOI: 10.1016/j.urology.2020.10.004.
5. Mushtaq I., Garriboly M., Smeulders N. et al. Primary bladder exstrophy closure in neonates: challenging the traditions. J Urol 2014;191:193-197.
6. Ренсли Ф., Барретини А. Стратегия и тактика ведения пациентов с экстрофией мочевого пузыря. Детская урология. Современные операционные методики: от внутриуробного периода до пубертата. Часть 3. Мочевой пузырь. Под ред. М. Лимы, Дж. Манцо-ни. Пер. с англ. под ред. С.Г. Врублевского. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2018. С. 166-183.
7. Рудин Ю.Э. Эписпадия и экстрофия мочевого пузыря. В кн.: Урология. Национальное руководство. Под ред. Н.А. Лопаткина. М.: «ГЕОТАР-Медиа», 2009. С. 273-293.
8. Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Чеке-риди Ю.Э., Руненко В.И. Первичная пластика мочевого пузыря при экстро-фии у детей. Детская хирургия 2009;4: 18-23.
9. Рудин Ю.Э., Соколов Ю.Ю., Рудин А.Ю. и др. Объем операции при первичном закрытии мочевого пузыря у детей с экстрофией мочевого пузыря. Детская Хирургия 2020;24(1):21—8.
10. Zaman M., Kasprenski M., Maruf M. et al. Impact of pelvic immobilization techniques on the outcomes of primary and secondary closures of classic bladder exstrophy. J Pediatr Urol 2019;15(4):382.e1-382.e8. DOI: 10.1016/j.jpurol.2019.04.009.
11. Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Алиев Д.К., Чекериди Ю.Э. Комплексное этапное лечение порока развития полового члена у мальчиков с эписпадией и экстрофией мочевого пузыря. Экспериментальная и клиническая урология 2016;4:128-36.
12. Kelley J.H., Eraklis A.J. A procedure for lengthening the phallus in boys with exstrophy of the bladder. J Pediatr Surg 1971;6(5):645-9. DOI: 10.1016/0022-3468(71)90391-5.
13. Рудин Ю.Э. Марухненко Д.В., Рудин А.Ю. и др. Аугментация уретральной площадки в области головки полового члена и дистальной уретры -эффективный метод коррекции свищей в области венечной борозды у детей с гипоспадией. Андрология и генитальная хирургия 2021;22(1):62—70. DOI: 10.17650/1726-9784-2021-22-1-62-70.
14. Jaureguizar E., Lobato R., Suares O. et al. Penile length in adult after bladder extrophy reconstruction. J Pediatric urology 2008;4(Supl 1):77.
15. Cantwell F.V. Operative treatment of epispadias repair by transplantation of the urethra. Ann Surg 1895;22(6):689—94.
16. Mitchell M.E., Bagli D.J. Complete penile disassembly for epispadias repair: the Mitchell technique. J Urol 1996;155(1):300-4. DOI: 10.1016/S0022-5347(01)66649-7.
17. Perovic S.V., Vukadinovic V., Djordjevic M.L., Djakovic N.G. Penile disassembly technique for epispadias repair: variants of technique. J Urol 1999;162(3 Pt 2):1181-4. DOI: 10.1097/00005392-199909000-00084.
18. Bracka A. Hypospadias repair: the two stage alternative. Br J Urol 1995; 76 Suppl 3:31-41. DOI: 10.1111/j.1464-410x.1995.tb07815.x.
19. Bracka A. The role of two-stage repair in modern hypospadiology. Indian J Urol 2008;24(2):210-8. DOI: 10.4103/0970-1591.40618.
Andrology and Genital Surgery. 2021; 22: 84-91
Correction of a rare malformation of the penis in two boys with a single cavernous body and classical bladder extrophy
https://doi.org/10.17650/1726-9784-2021-22-2-84-91Abstract
Bladder extrophy - is a difficult malformation for the treatment. Aplasia of one of the cavernous bodies of the penis is an extremely rare pathology. In the available literature, we did not meet reports of correction of bladder extrophy in children with a single cavernous body of the penis.
From 1990 to 2020, 545 children (364 boys) with extrophy have been repair. Two (0.5 %) boys only had a classic bladder extrophy combined with the aplasia of one cavernous body. The first patient with classical extrophy and multiple malformations (fingers of the right hand, fingers of the right foot, aplasia of the left kidney, left cavernous body, left testicle and hypoplasia of the left half of the scrotum) the penis with the single cavernous body on the right was somewhat thinner, but formed anatomically correctly with the presence of a urethra and closed prepuce. The primary closure of the bladder was performed with bilateral iliac osteotomy and the joint of pelvic bones at the age of 1 year. The patient had the anatomically properly formed bladder sphincter and urethra, penile correction was not required. After the operation, urinary continence had been achieved.
The second boy was with classical extrophy and epispadia of the single cavernous body, he was given stage treatment. At the age of 5 days (2004) the primary closure of the bladder and the connection of the pelvic bones were performed. At the age of 4 years (2008) the formation of the urethra was carried out, the correction of the dorsal deformation of the single cavernous body by excision of the chord and the application of multiple superficial cross-cutting on the tunica albuginea. Bladder neck plastic by Kelly technique in combination with bilateral osteotomy of pelvic bones was performed at the age of 7 years in (2011). The boy of 15 years (2019) had a bladder volume of 350-400 ml. Dry 4-5 hours. Urinate freely with a wide stream. Then a two-stage plastic of the distal urethra was performed. We used the Bracka technique with augmentation of the glans penis and implantation a free graft of the mucous lip. We achieved a good result.
Using modern penile correction technologies help to socially adapt patients with rare and difficult malformations.
References
1. Gearhart J.P. The bladder exstrophy-epispadias-cloacal exstrophy complex. In: Pediatric Urology. Ed. by: J.P. Gearhart, R.C. Rink, P.D.E. Mouriquand. Philadelphia: W.B. Saunders Co, 2001. Pp. 511-546.
2. Gearhart J.P., Jeffs R.D. The bladder exstrophy-epispadias complex. Campbell’s Urology, 9th edn. Eds.: P.S. Walsh et al. Philadelphia: W.B. Saunders, 2007.
3. Cuckow P. The bladder-exstrophy-epispadias-complex. In: Essentials of pediatric urology. 2nd edn. Eds.: D. Thomas, P. Duffy. London: Informa Health care, 2008. Pp. 199-212.
4. Hall S.A., Manyevitch R., Mistry P.K. et al. New Insights on the Basic Science of Bladder Exstrophy-epispadias Complex. Urology 2021;147:256-263. DOI: 10.1016/j.urology.2020.10.004.
5. Mushtaq I., Garriboly M., Smeulders N. et al. Primary bladder exstrophy closure in neonates: challenging the traditions. J Urol 2014;191:193-197.
6. Rensli F., Barretini A. Strategiya i taktika vedeniya patsientov s ekstrofiei mochevogo puzyrya. Detskaya urologiya. Sovremennye operatsionnye metodiki: ot vnutriurobnogo perioda do pubertata. Chast' 3. Mochevoi puzyr'. Pod red. M. Limy, Dzh. Mantso-ni. Per. s angl. pod red. S.G. Vrublevskogo. M.: GEOTAR-Media, 2018. S. 166-183.
7. Rudin Yu.E. Epispadiya i ekstrofiya mochevogo puzyrya. V kn.: Urologiya. Natsional'noe rukovodstvo. Pod red. N.A. Lopatkina. M.: «GEOTAR-Media», 2009. S. 273-293.
8. Rudin Yu.E., Marukhnenko D.V., Cheke-ridi Yu.E., Runenko V.I. Pervichnaya plastika mochevogo puzyrya pri ekstro-fii u detei. Detskaya khirurgiya 2009;4: 18-23.
9. Rudin Yu.E., Sokolov Yu.Yu., Rudin A.Yu. i dr. Ob\"em operatsii pri pervichnom zakrytii mochevogo puzyrya u detei s ekstrofiei mochevogo puzyrya. Detskaya Khirurgiya 2020;24(1):21—8.
10. Zaman M., Kasprenski M., Maruf M. et al. Impact of pelvic immobilization techniques on the outcomes of primary and secondary closures of classic bladder exstrophy. J Pediatr Urol 2019;15(4):382.e1-382.e8. DOI: 10.1016/j.jpurol.2019.04.009.
11. Rudin Yu.E., Marukhnenko D.V., Aliev D.K., Chekeridi Yu.E. Kompleksnoe etapnoe lechenie poroka razvitiya polovogo chlena u mal'chikov s epispadiei i ekstrofiei mochevogo puzyrya. Eksperimental'naya i klinicheskaya urologiya 2016;4:128-36.
12. Kelley J.H., Eraklis A.J. A procedure for lengthening the phallus in boys with exstrophy of the bladder. J Pediatr Surg 1971;6(5):645-9. DOI: 10.1016/0022-3468(71)90391-5.
13. Rudin Yu.E. Marukhnenko D.V., Rudin A.Yu. i dr. Augmentatsiya uretral'noi ploshchadki v oblasti golovki polovogo chlena i distal'noi uretry -effektivnyi metod korrektsii svishchei v oblasti venechnoi borozdy u detei s gipospadiei. Andrologiya i genital'naya khirurgiya 2021;22(1):62—70. DOI: 10.17650/1726-9784-2021-22-1-62-70.
14. Jaureguizar E., Lobato R., Suares O. et al. Penile length in adult after bladder extrophy reconstruction. J Pediatric urology 2008;4(Supl 1):77.
15. Cantwell F.V. Operative treatment of epispadias repair by transplantation of the urethra. Ann Surg 1895;22(6):689—94.
16. Mitchell M.E., Bagli D.J. Complete penile disassembly for epispadias repair: the Mitchell technique. J Urol 1996;155(1):300-4. DOI: 10.1016/S0022-5347(01)66649-7.
17. Perovic S.V., Vukadinovic V., Djordjevic M.L., Djakovic N.G. Penile disassembly technique for epispadias repair: variants of technique. J Urol 1999;162(3 Pt 2):1181-4. DOI: 10.1097/00005392-199909000-00084.
18. Bracka A. Hypospadias repair: the two stage alternative. Br J Urol 1995; 76 Suppl 3:31-41. DOI: 10.1111/j.1464-410x.1995.tb07815.x.
19. Bracka A. The role of two-stage repair in modern hypospadiology. Indian J Urol 2008;24(2):210-8. DOI: 10.4103/0970-1591.40618.
