Андрология и генитальная хирургия. 2020; 21: 22-28
Одномоментная феминизирующая пластика наружных половых органов у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников в младенческом возрасте
https://doi.org/10.17650/2070-9781-2020-21-1-22-28Аннотация
Введение. Одномоментная хирургическая феминизация в возрасте до 12 мес рекомендована международным консенсусом по лечению девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников (ВДКН).
Цель исследования – оценить результаты феминизирующей пластики наружных половых органов в младенческом возрасте.
Материалы и методы. Проанализированы данные 11 пациенток в возрасте от 6 до 18 мес с различными формами ВДКН. У всех пациенток выполнена пластика гипертрофированного клитора с сохранением его головки и дорсального сосудисто-нервного пучка, пластика малых половых губ и интроитопластика (различными способами в зависимости от степени гипоспадии).
Результаты. Осложнения (рецидив гипоспадии и возникновение уретровагинального свища) развились у 3 (36 %) пациенток. С учетом особенностей строения малого таза у девочек в младенческом возрасте одномоментная феминизирующая пластика при легкой и средней степени гипоспадии была проведена с использованием фартукообразного лоскута слизистой оболочки, что дало хороший результат. При тяжелой степени гипоспадии осуществляли урогенитальную мобилизацию. Важным фактором, влияющим на успешность оперативного лечения, стала длительная глюко- и минералокортикоидная терапия ВДКН.
Заключение. Одномоментная феминизирующая пластика в младенческом и раннем возрасте, ввиду большой частоты осложнений, должна проводиться с особой осторожностью. Хирургическое вмешательство при ВДКН обоснованно в случае рецидивирующей инфекции мочевых путей и дисфункционального мочеиспускания.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
Родители пациентов подписали информированное согласие на участие детей в исследовании.
Список литературы
1. Joint LWPES/ESPE CAH Working Group. Consensus statement on 21-hydroxylase deficiency from the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society and the European Society for Paediatric Endocrinology. J Clin Endocrinol Metab 2002;87(9):4048–53. DOI: 10.1210/jc.2002-020611.
2. González R., Ludwikowski B. Is it beneficial to patients to include congenital adrenal hyperplasia (CAH) among the disorders of sex development (DSD)? Front Pediatr 2018;6:344. DOI: 10.3389/fped.2018.00344.
3. Creighton S.M., Chernausek S.D., Romao R. et al. Timing and nature of reconstructive surgery for disorders of sex development – introduction. J Pediatr Urol 2012;8(6):602–10. DOI: 10.1016/j.jpurol.2012.10.001.
4. Passerini-Glazel G. Feminizing genitoplasty. J Urol 1999;161(5): 1592–3. DOI: 10.1016/s0022-5347(05)68987-2.
5. Lesma A., Bocciardi A., Corti S. et al. Sexual function in adult life following Passerini-Glazel feminizing genitoplasty in congenital adrenal hyperplasia. J Urol 2014;191(1):206–11. DOI: 10.1016/j.juro.2013.07.097.
6. Piaggio L.A. Congenital adrenal hyperplasia: review from a surgeon’s perspective in the beginning of the twenty-first century. Front Pediatr 2014;1:50. DOI: 10.3389/fped.2013.00050.
7. Аникиев А.В., Володько Е.А., Бровин Д.Н. и др. Дифференцированный подход к лечению гипоспадии у девочек. Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии 2019;18(4):5–11. DOI: 10.20953/1726-1678-2019-4-5-11.
8. Prader A. [Genital findings in the female pseudo-hermaphroditism of the congenital adrenogenital syndrome; morphology, frequency, development and heredity of the different genital forms (In German)]. Helv Paediatr Acta 1954;9(3):231–48.
9. DiSandro M., Merke D.P., Rink R.C. Review of current surgical techniques and medical management considerations in the treatment of pediatric patients with disorders of sex development. Horm Metab Res 2015;47(5):321–8. DOI: 10.1055/s-0035-1547292.
10. Синельников Р.Д., Синельников Я.Р. Атлас анатомии человека. В 4 т. Т. 2. 2-е изд. М.: Медицина, 1996. С. 219.
Andrology and Genital Surgery. 2020; 21: 22-28
Single-stage feminization genitoplasty in girls with congenital adrenal hyperplasia in infancy
https://doi.org/10.17650/2070-9781-2020-21-1-22-28Abstract
Introduction. Single-stage feminization genitoplasty under the age of 12 months is recommended by the international consensus on the treatment of girls with congenital adrenal hyperplasia (CAH).
The study objective is to evaluate the results of feminization plasty of the external genitals in infancy.
Materials and methods. The single-stage feminization genitoplasty results is performed in 11 patients from 6 to 18 months age old with various forms of CAH. The single-stage feminization surgery included clitoroplasty with preservation of the head, dorsal neurovascular bundle, labioplasty and various forms of introitoplasty depending on the level of hypospadias.
Results. Recurrence of hypospadias and urethro-vaginal fistula were obtained in 3 (36 %) girls. Given the structural features of the small pelvis in girls at infancy and early age, a good result of single-stage feminization genitoplasty is possible when using an apron-shaped mucous flap with mild and middle hypospadias and urogenital mobilization with severe hypospadias in combination with prolonged glucoand mineralocorticoid compensation of CAH.
Conclusion. Indications for single-stage feminization genitoplasty, given the large percentage of complications, should be placed with extreme caution. Surgical intervention is justified in case of recurrent urinary tract infection and dysfunctional urination.
The authors declare no conflict of interest.
There is given the parental informed consent to the children’s participation in the study.
References
1. Joint LWPES/ESPE CAH Working Group. Consensus statement on 21-hydroxylase deficiency from the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society and the European Society for Paediatric Endocrinology. J Clin Endocrinol Metab 2002;87(9):4048–53. DOI: 10.1210/jc.2002-020611.
2. González R., Ludwikowski B. Is it beneficial to patients to include congenital adrenal hyperplasia (CAH) among the disorders of sex development (DSD)? Front Pediatr 2018;6:344. DOI: 10.3389/fped.2018.00344.
3. Creighton S.M., Chernausek S.D., Romao R. et al. Timing and nature of reconstructive surgery for disorders of sex development – introduction. J Pediatr Urol 2012;8(6):602–10. DOI: 10.1016/j.jpurol.2012.10.001.
4. Passerini-Glazel G. Feminizing genitoplasty. J Urol 1999;161(5): 1592–3. DOI: 10.1016/s0022-5347(05)68987-2.
5. Lesma A., Bocciardi A., Corti S. et al. Sexual function in adult life following Passerini-Glazel feminizing genitoplasty in congenital adrenal hyperplasia. J Urol 2014;191(1):206–11. DOI: 10.1016/j.juro.2013.07.097.
6. Piaggio L.A. Congenital adrenal hyperplasia: review from a surgeon’s perspective in the beginning of the twenty-first century. Front Pediatr 2014;1:50. DOI: 10.3389/fped.2013.00050.
7. Anikiev A.V., Volod'ko E.A., Brovin D.N. i dr. Differentsirovannyi podkhod k lecheniyu gipospadii u devochek. Voprosy ginekologii, akusherstva i perinatologii 2019;18(4):5–11. DOI: 10.20953/1726-1678-2019-4-5-11.
8. Prader A. [Genital findings in the female pseudo-hermaphroditism of the congenital adrenogenital syndrome; morphology, frequency, development and heredity of the different genital forms (In German)]. Helv Paediatr Acta 1954;9(3):231–48.
9. DiSandro M., Merke D.P., Rink R.C. Review of current surgical techniques and medical management considerations in the treatment of pediatric patients with disorders of sex development. Horm Metab Res 2015;47(5):321–8. DOI: 10.1055/s-0035-1547292.
10. Sinel'nikov R.D., Sinel'nikov Ya.R. Atlas anatomii cheloveka. V 4 t. T. 2. 2-e izd. M.: Meditsina, 1996. S. 219.
