Андрология и генитальная хирургия. 2018; 19: 85-89
Женская гипоспадия в сочетании со стенозом артифициального интроитуса у больной с идиопатической внутриутробной вирилизацией
https://doi.org/10.17650/2070-9781-2018-19-4-85-89Аннотация
Представленный клинический случай демонстрирует сложность диагностики женской гипоспадии и реабилитации больных с нарушением формирования пола. Неправильное строение наружных половых органов девочки с идиопатической внутриутробной вирилизацией, обусловленной гиперандрогенией у матери, стало причиной ошибочного присвоения ей мужского пола. Эндокринологическое обследование пациентки, проведенное в возрасте 2 лет, исключило врожденную дисфункцию коры надпочечников. В связи с невозможностью дальнейшей адаптации ребенка в мужском поле родителям было рекомендовано сменить паспортный пол ребенка на женский и провести хирургическую феминизацию наружных половых органов. Клиторо- и лабиопластика, осложнившиеся задержкой мочи и потребовавшие цистостомии, выполнены в возрасте 2 лет. Интроитопластика без разделения мочевых и половых путей выполнена в возрасте 12 лет. При этом наличие женской гипоспадии, рецидивирующей инфекции мочевых путей, нейрогенной дисфункции мочевого пузыря привели к стенозу искусственно созданного интроитуса и необходимости повторного вмешательства. Повторная интроитопластика с разделением половых и мочевых путей, выполненная в возрасте 16 лет, позволила устранить женскую гипоспадию и создать условия для купирования хронической инфекции мочевых путей, подготовить половые пути к репродуктивной функции.
Список литературы
1. Елисеева М.Ю. Женская гипоспадия как причина рецидивирующих и хронических вульвовагинитов, уретритов и циститов. Автореф. дис. ... канд. мед. наук. М., 2005. 81 с.
2. Соловьев А.Е. Диагностика и лечение гипоспадии у девочек. Урология и нефрология 1993;(6):11—3.
3. Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б. Хирургические болезни репродуктивной системы и секстрансформационные операции. М. 2000. 304 с.
4. Файзулин А.К., Батыгин М.П., Глыбина Т.М., Шкитырь З.В. Современные методы хирургической коррекции пороков наружных гениталий у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников. Андрология и генитальная хирургия 2011;12(3):69—73.
5. Rink R.C., Kaefer M. Surgical management of disorders of sexual differentiation, cloacal malformation, and other abnormalities of the genitalia in girls. In: Camp-bell-Walsh Urology. Ed. by A.J. Wein, L.R. Kavoussi, A.C. Novick et al. 10th edn. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2012. P. 3629-3666.
6. Комяков Б.К., Родыгин Л.М. Результаты хирургического лечения гипермобильности и эктопии уретры у женщин с хроническим циститом. В сб.: Материалы IV городской научно-практической конференции «Актуальные вопросы урологии и гинекологии». СПб., 2009. С. 49-51.
7. Акрамов Р.Н., Закиров А.К. Способ реконструкции женских половых органов при вирилизации у девочек. Казанский медицинский журнал 2014;95(3):450—4.
Andrology and Genital Surgery. 2018; 19: 85-89
Female hypospadias in combination with stenosis of artificial introitus in a patient with idiopathic congenital virilization
https://doi.org/10.17650/2070-9781-2018-19-4-85-89Abstract
Presented clinical case demonstrates the complexity of diagnosis of the female hypospadias and management of patients with disorders of sex development. Ambiguous external genitalia due to maternal hyperandrogenia was the reason of incorrect male sex appropriation to patient with idiopathic virilization. Congenital adrenal hyperplasia was excluded at 2 years old. There was recommended change the passport gender of the child and feminizing surgery. Clitorolabioplasty was performed at 2 years old and complicated by retention of urine and required cystostomy. Introitoplasty without separation of the urinary and genital tract performed at 12 years old. So presence of female hypospadias, recurrent urinary tract infection, neurogenic bladder dysfunction led to stenosis of the artificial introitus and required reoperation. Reintroitoplasty with separation of the genital and urinary tract performed at 16 years old. Female hypospadias and chronic urinary tract infection was eliminated.
References
1. Eliseeva M.Yu. Zhenskaya gipospadiya kak prichina retsidiviruyushchikh i khronicheskikh vul'vovaginitov, uretritov i tsistitov. Avtoref. dis. ... kand. med. nauk. M., 2005. 81 s.
2. Solov'ev A.E. Diagnostika i lechenie gipospadii u devochek. Urologiya i nefrologiya 1993;(6):11—3.
3. Okulov A.B., Negmadzhanov B.B. Khirurgicheskie bolezni reproduktivnoi sistemy i sekstransformatsionnye operatsii. M. 2000. 304 s.
4. Faizulin A.K., Batygin M.P., Glybina T.M., Shkityr' Z.V. Sovremennye metody khirurgicheskoi korrektsii porokov naruzhnykh genitalii u devochek s vrozhdennoi disfunktsiei kory nadpochechnikov. Andrologiya i genital'naya khirurgiya 2011;12(3):69—73.
5. Rink R.C., Kaefer M. Surgical management of disorders of sexual differentiation, cloacal malformation, and other abnormalities of the genitalia in girls. In: Camp-bell-Walsh Urology. Ed. by A.J. Wein, L.R. Kavoussi, A.C. Novick et al. 10th edn. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2012. P. 3629-3666.
6. Komyakov B.K., Rodygin L.M. Rezul'taty khirurgicheskogo lecheniya gipermobil'nosti i ektopii uretry u zhenshchin s khronicheskim tsistitom. V sb.: Materialy IV gorodskoi nauchno-prakticheskoi konferentsii «Aktual'nye voprosy urologii i ginekologii». SPb., 2009. S. 49-51.
7. Akramov R.N., Zakirov A.K. Sposob rekonstruktsii zhenskikh polovykh organov pri virilizatsii u devochek. Kazanskii meditsinskii zhurnal 2014;95(3):450—4.
